신생아의 Fallot의 황소학 조사 (RIFAN)

아동 건강은 전 세계적으로 신생아 사망률이 국가 보건 표준과 사회 발전의 포괄적 인 지표로 인식되는 전반적인 공중 보건의 기초 역할을합니다. 건강한 어린이 행동 개선 계획 (2021-2025)은 중국의 신생아 사망률을 3.1 ‰ 미만으로 줄이기위한 국가 목표를 설정합니다. 신생아 중에서 가장 널리 퍼진 선천성 결함 인 선천성 심장병 (CHD)은 중국 인구에서 장애 및 조기 사망의 중요한 원인을 구성합니다. 매년 약 70,000-80,000 명의 신생아가 CHD로 태어나고 그 중 약 10,000 명이 CCHD (Critical Algenital 심장 질환)가 있습니다. CCHD의 출생 후 증상에는 종종 청색증, 저혈압 및 호흡기 고통이 포함되며, 치료되지 않은 경우는 대략 50% 사망률을 초래합니다. CCHD는 유아 사망의 주요 원인 중 하나입니다.

CCHD의 가장 일반적인 형태 인 Fallot (TOF)의 황소는 상당한 비율의 청색 성 선천성 심장 질환을 설명합니다. 그것은 심실 중격 결손, 폐 협착증, 대동맥 상대 및 우심실 비대의 4 가지 해부학 적 이상을 특징으로합니다. 이러한 구조적 결함은 심장 내 혈류를 방해하고 동맥 산소 포화도를 감소 시키며 청색증 및 기타 관련 증상을 초래합니다. 처리되지 않은 TOF는 성장 지연, 재발 성 저산소 에피소드, 심부전 및 감염에 대한 감수성 증가를 포함하여 초기에 심각한 건강 문제로 이어집니다. 장기 생존은 현저하게 감소하며 성인으로는 적은 비율 만 살아 남았습니다. 따라서, 외과 적 개입은 TOF (Fallot) 환자의 결과를 개선하기 위해 중추적이다.

만족스러운 초기 결과를 산출하는 의료 기술의 발전에도 불구하고, TOF 수정 후 장기 예후는 여전히 어려운 일입니다. 역사적으로, 외과 적 전략은 종종 폐 판막 기능을 희생시키면서 우심실 유출 지역 폐쇄의 완전한 완화를 강조했다. 그러나 최근의 연구는 폐 판막 기능 장애가 우심실 부전과 재생물의 주요 원인이기 때문에 장기 결과를 개선하는 데 폐 판막 기능을 보존하는 중요한 역할을 강조합니다. 또한, 심방 또는 심실 접근을 통한 외과 적 접근법은 내재 된 장점과 한계를 가지고 있지만, TOF의 해부학 적 복잡성 및 외과 적 영향과 관련된 수술 후 부정맥의 위험을 완전히 제거 할 수는 없습니다. 이러한 문제는 장기 관리 전략의 추가 발전에 대한 필요성을 강조합니다.

단일 단계 절차에서 TOF의 외과 적 교정은 표준 관행이되었으며, 수술시기는 1990 년대의 학교 연령부터 3-6 개월의 현재 표준으로 점진적으로 전환되었습니다. 이 타이밍은 심장 수술의 복잡성을 견딜 수있는 충분한 체중과 장기 성숙을 보장합니다. 그러나 임상 실습에서 (1) 대기 기간 동안의 악화, 환자는 재발 성 저산소 에피소드, 부적절한 체중 증가, 그리고 폐 혈관 저개발을 악화시켜 결정적인 수술을 복잡하게하고 수술 전 위험을 증가시킬 수 있습니다. (2) 만성 저산소 혈증 및 심부전으로 인한 발달 지연, 잠재적으로 신경 학적 결함 및 폐 고혈압으로 이어지고인지 및 운동 발달에 부정적인 영향을 미칩니다. 생애 28 일 이내에 수행 된 신생아 복구는 가능한 초기 단계에서 정상적인 순환 생리학을 복원하여 이러한 도전을 완화 할 수 있습니다.

국제 지침은 임상 적 이점과 우수한 예후의 향상 가능성을 인용하여 유능한 센터의 신생아 TOF 수리를 보증합니다. 우리 센터에서의 임상 관찰은 수술 중 출혈 감소, 깨끗한 수술 장, 더 나은 폐 혈관 발달을 포함하여 신생아 TOF 복구의 몇 가지 장점을 나타냅니다. 이러한 이점은 신생아 심근 세포의 재생 가능성과 연장 된 병리학 적 순환 상태의 부재에 기인 할 수 있으며, 그렇지 않으면 해부학 적 이상을 악화시킨다. 조기 개입은 우심실 섬유증 및 폐 혈관 병리를 감소시켜 장기 결과를 향상시킬 수 있습니다.

외과 기술과 수술 전 치료의 발전으로 신생아 TOF 수리는 우리 센터에서 일상적인 관행이되었으며 매년 100 건이 넘는 사례가 연속 2 년 동안 수행되었습니다. 이 성공은 통합 된 태아-포스트 나이트 케어 모델에 의해 뒷받침되어 포괄적 인 치료 프레임 워크를 설정합니다.

이러한 맥락을 고려할 때, 연구자들은 신생아 및 유아 TOF 수리의 안전성과 효능을 비교하기 위해 다기관, 무작위 대조 시험 (RCT)을 제안합니다. 이 연구는 임상 실습에 대한 고품질의 증거를 제공하고, 최적의 외과시기를 결정하며, TOF 환자의 전반적인 생존율과 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로합니다.