再発性ポリコンドリ炎の患者に対する免疫調節薬の有効性に関するオープンラベル、パイロット研究 (PROSECT RP)

包含基準：

A. 18歳以上

B.マカダムまたはダミアーニまたはミシェットの基準ポリコンドリ炎の再発基準の診断基準（1976）を満たす必要があります

次の6つのうち3つ以上の基準：

1. 両側性耳介軟骨炎
2. 非鏡的血清陰性多発性多発性
3. 鼻軟骨炎
4. 眼炎症
5. 呼吸管軟骨炎
6. 人工牛および/または前庭機能障害

ダミアニの基準（1979）

1. 上記のMcAdamの基準の3以上
2. 軟骨炎の組織学的確認を伴うMcAdamの基準の1以上
3. グルココルチコイドまたはダプソンに対する肯定的な反応を伴うMcAdamの基準の2以上

ミシェットの基準（1986）

次の基準の2以上の存在：

1. 耳介軟骨炎
2. 鼻軟骨炎
3. 喉頭気管軟骨炎

または上記の基準の1以上の存在と次の基準の2以上の存在

1. 血清陰性炎症性関節炎
2. 眼炎症
3. 難聴
4. 前庭機能障害

C.症状がRP以外の原因に起因することができず、調査官の意見では、20〜60 mg/日の間のプレドニゾン用量の追加/増加が必要なスクリーニングの60日以内に軽度から中程度の疾患があります。

登録時および試験中に、評価される活動疾患の次の症状：

1. 耳介炎症：外側の耳の増加/新しい発症痛/腫れ/発赤として定義
2. 鼻炎症：外部鼻の増加/新しい発症痛/腫れ/発赤として定義される
3. 眼の炎症：新しい発症/悪化片側/両側心理炎/強膜炎/ブドウ膜炎として定義されています。
4. 炎症性関節炎：新しい発症/悪化の朝の剛性が30分以上定義されていると定義されています。新しい発症/悪化コトコンドリ炎。
5. 軽度から中程度の気道炎症：直接喉頭鏡検査によって診断され、RPに起因する上気道上気道の軽度から中程度の炎症の新しい発症/悪化として定義されています。異常なCT気道/気管支鏡検査は、気道（喉頭、気管、気管支）の壁の肥厚を示し、新しい開始SGS/気管科/気管支腫などの重度の症状がないことを示しています。
6. シノサル疾患：鼻の皮の新たな発症/増加、放電出血として定義される
7. 憲法上の症状：新しい発症/悪化した発熱、体重の5％以上の意図しない体重減少として定義されている患者は、登録前の過去60日以内に最初の5つの基準のうち少なくとも1つを持っている必要があります。

D.治療およびフォローアップ手順に喜んで遵守することができます。

E.出産の可能性を秘めた男性と女性の両方は、研究を通して治療を受けている間、避妊の効果的な手段を喜んで使用する必要があります。 効果的な避妊法には、禁欲、経口避妊薬（避妊薬）、イテリン内デバイス、横隔膜、承認されたホルモン注射、コンドーム、または医学的滅菌が含まれます。

F.書面によるインフォームドコンセントを提供する意欲的かつ能力。

除外基準：

A.過去28日以内の重度の疾患の症状：

1. 補足酸素要件、気管切開、気道ステント留置、換気を伴う重度の気道炎症。 重度の気道疾患の過去の既往歴のある患者は、登録時に過去60日以内に軽度の中程度の活動性疾患がある場合、現在損傷を受けている場合に適格です。
2. 中枢神経系（CNS）疾患（髄膜炎、脳炎、視神経炎）、静脈内プレドニゾロン/シクロホスファミドによる入院/治療を必要とする。
3. 心不全のための積極的な治療を必要とする心臓病（症状バルブ機能障害、心不全）は、手術のための積極的な治療を必要とします。
4. 重度の眼科的症状：重度の強膜炎、尿膜炎、網膜血管炎、視覚神経炎は、視力を脅かしています。
5. 臓器/生命を脅かすと考えられる疾患の症状は、プレドニゾン> 60 mg/日またはIVメチルプレドニゾロンまたはシクロホスファミドによる治療が必要であると感じています。

B.メトトレキサートまたはアザチオプリンの現在/以前の使用患者は、非生物学的DMARD治療による治療期間に応じて、研究のステージ1またはステージ2の対象となります。

C.生物学的DMARDにさらされる患者は除外されます。

D.活動的な感染の証拠。

E.ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、C型肝炎、または陽性B型肝炎表面抗原による既知の感染。

F.結核のリスクがある患者（TB）は次のように定義されています。

1. 現在治療中であっても、活動性結核の現在の臨床的、X線撮影、または実験室の証拠。 スクリーニングと結核試験の6か月前に得られた胸部X線（後方/前方および外側）は、スクリーニングの前の1か月間に実行されたTBテスト（IFNガンマ放出アッセイまたはPPD）が受け入れられます。ただし、レポートのコピーは参加者バインダーに配置する必要があります。
2. 患者が、地元の保健当局のガイドラインに従って期間とタイプの期間に適していた以前の抗TB治療を受けていたという文書がない限り、アクティブTBの履歴。
3. 潜在的な結核スクリーニング検査を有する患者は、潜在性結核を示す患者は、以下を除き、研究の対象とはなりません。スクリーニング期間中および履歴および身体検査、およびIIによって行われた胸部X線に基づいた現在の結核の証拠はありません。 彼らは現在潜在的な結核の治療を受けているか、サイトには潜在結核の事前の治療が成功したという文書があります。 治療レジメンは、治療用量と期間が地元の保健局のガイドラインを満たすかそれを超えている限り、現地のガイドラインによって決定されるべきです。 潜在的な結核患者は、治療を完了する前に治療を完了する前に試験の対象となる可能性があり、少なくとも4週間の治療が完了し、スクリーニング時に胸部X線に現在の結核の証拠がありません。

G.研究ガイドラインに準拠できない。

H.細胞質：血小板数<80,000/mm3、絶対好中球数<1500/mm3、ヘマトクリット<20％。

I.被験者が研究要件を満たすことを妨げたり、研究手順のリスクを高めることができる他の制御されていない病気（併存疾患）。

J.スクリーニング前の過去5年以内に現在の悪性腫瘍または以前の悪性腫瘍を持っている患者（in situで硬化性扁平上皮または基底細胞皮膚癌または子宮頸部癌の硬化された歴史を除く）。 悪性腫瘍に疑わしいスクリーニング手順があり、追加の臨床、実験室、またはその他の診断評価に続いて悪性の可能性を合理的に除外できない患者。

K.登録の30日前に治験剤またはデバイスの受領

L.登録の4週間前のライブワクチン接種

M.次の病気のいずれかの存在：

1. ANCA関連血管炎
2. 結節性多発性炎
3. 巨大細胞動脈炎
4. タカヤスの動脈炎
5. コガン症候群
6. サルコイドーシス
7. 川崎病
8. 結核または非定型のマイコ​​バクテリア感染症
9. 深い真菌感染症
10. 血管炎を模倣するリンパ腫、リンパ腫性肉芽腫、または他のタイプの悪性腫瘍
11. クリオグロブリン血症血管炎
12. 全身性エリテマトーデス
13. 関節リウマチ
14. 他の自己免疫疾患と重複しています
15. VEXAS症候群の診断