개방-라벨, 재발 성 다환염 환자를위한 면역 조절 약물의 효과에 대한 파일럿 연구 (PROSECT RP)

포함 기준 :

A. ≥18 세 이상

B. McAdam 또는 Damiani 's 또는 Michet의 기준 진단 기준을 재발하기위한 McAdam의 기준 (1976)을 이행해야합니다.

다음 중 6 개 중 3 개 이상의 기준 :

1. 양측의 천공 연골염
2. 비유 성 혈청 성 다 관절염
3. 비강 연골염
4. 안구 염증
5. 호흡기 연골염
6. 달팽이관 및/또는 전정 기능 장애

Damiani의 기준 (1979)

1. 위와 같이 McAdam 기준의 3 이상
2. 연골염의 조직 학적 확인을 통한 McAdam의 기준 이상의 ≥1
3. 글루코 코르티코이드 또는 dapsone에 대한 긍정적 인 반응을 가진 McAdam 기준의 2 이상

Michet의 기준 (1986)

다음 기준 중 ≥2의 존재 :

1. 귀의 연골염
2. 비강 연골염
3. 후두 성 연골염

또는 위의 기준의 ≥1 및 다음 기준의 ≥2의 존재

1. 혈청 성 염증성 관절염
2. 안구 염증
3. 청력 상실
4. 전정 기능 장애

C. 증상이 RP 이외의 원인에 기인 할 수없는 선별 전 60 일 이내에 경증 내지 중간 정도의 활성 질환과 조사자의 견해로는 20-60 mg/ 일 사이의 프레드니손 용량의 추가/ 증가가 필요합니다.

등록 당시 및 시험 중에 평가 될 활성 질환의 다음과 같은 증상이 평가됩니다.

1. 귀의 염증 : 증가/ 새로운 발병 통증/ 외부 귀 (들), 귀 운하의 발적으로 정의
2. 코 염증 : 증가/ 새로운 발병 통증/ 외부 코의 붓기/ 발적으로 정의
3. 안구 염증 : 일방적/ 양측 퇴직 기염/ 경화염/ 포도막염의 새로운 발병/ 악화로 정의됩니다.
4. 염증성 관절염 : 새로운 발병/ 악화 아침 강성 30 분 이상, 의사 1 개 이상의 관절에서 의사 진단/ 부종; 새로운 발병/ 코스토콘드리아염 악화.
5. 경증 내지 중간 정도의기도 염증 : 직접 후두경 검사에 의해 진단되고 RP에 기인 한 상부기도의 경증 내지 중등도 염증으로 정의된다. 기도의 벽 두꺼움 (후두, 기관, 기관지) 및 새로운 발병 SGS/ Tracheomalacia/ 기관지와 같은 심각한 징후가없는 비정상 CT기도/ 기관 지경 검사.
6. Sinonasal Disease : 코 빵 껍질, 퇴원 출혈의 새로운 발병/ 증가로 정의
7. 헌법 증상 : 새로운 발병/ 악화 열병으로 정의, 의도하지 않은 체중 감량 체중의 5% 이상의 체중 감량, 야간 땀 환자는 등록 전 60 일 전에 처음 5 개의 기준 중 하나 이상이 있어야합니다.

D. 치료 및 후속 절차를 기꺼이 준수 할 수 있습니다.

E. 가임 잠재력을 가진 남성과 여성 모두 연구 전반에 걸쳐 치료를받는 동안 효과적인 피임 수단을 기꺼이 사용해야합니다. 효과적인 피임법에는 금욕, 경구 피임약 (피임약), 자궁 내 기기, 다이어프램, 승인 된 호르몬 주사, 콘돔 또는 의료 멸균이 포함됩니다.

F. 서면 사전 동의를 기꺼이 제공 할 수 있습니다.

제외 기준 :

A. 지난 28 일 동안의 심각한 질병 징후 : :

1. 보충 산소 요구 사항, 기관 절개술,기도 스텐트, 환기가있는 심각한기도 염증. 중증기도 질환의 이전 병력이있는 환자는 현재 피해를 입은 환자가 등록 시점에 지난 60 일 이내에 가벼운 중간 정도의 활성 질환이있는 경우 자격이 있습니다.
2. 중추 신경계 (CNS) 질병 (수막염, 뇌염, 시신경염) 정맥 내 메틸 프레드니솔론/ 시클로 포스 파 미드로 입원/ 치료가 필요합니다.
3. 심장 부전/ 입원/ 수술 고려에 대한 적극적인 치료가 필요한 심장 질환 (증상 판막 기능 장애, 심부전).
4. 심각한 안과 학적 증상 : 심각한 경화염, 포도막염, 망막 혈관염, 시력 신경염이 임박한 시력을 위협합니다.
5. 장기/ 생명을 위협하는 것으로 간주되는 모든 질병 증상은 프레드니손> 60 mg/ 일 또는 IV 메틸 프레드니솔론 또는 시클로 포스 파 미드로 치료를 필요로하는 것으로 간주됩니다.

B. 메토트렉세이트 또는 아자 티오 프린의 현재/ 사전 사용이있는 환자는 비 생물학적 DMARD 치료로의 치료 기간에 따라 연구의 1 단계 또는 2 단계에 적합합니다.

C. 생물학적 DMARD에 노출 된 환자는 제외됩니다.

D. 활성 감염의 증거.

E. 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV), C 형 간염 또는 양성 B 형 간염 표면 항원에 의한 알려진 감염.

F. 결핵 위험에 처한 환자 (TB)는 다음과 같이 정의됩니다.

1. 현재 치료를 받더라도 활성 결핵의 현재 임상, 방사선 학적 또는 실험실 증거. 스크리닝 전 6 개월 내에 얻은 흉부 X- 레이 (후방/전방 및 측면) 스크리닝 전 지난 달에 수행 된 TB 테스트 (IFN 감마 방출 분석 또는 PPD)가 허용됩니다. 그러나 보고서 사본은 참가자 바인더에 배치해야합니다.
2. 환자가 지역 보건 당국 가이드 라인에 따라 기간과 유형에 적합한 사전 TB 치료를 받았다는 문서가없는 한 활성 결핵의 기록.
3. 잠재 TB를 나타내는 양성 TB 선별 검사를 가진 환자는 다음과 같이 연구를받을 수 없습니다. i. 선별 기간과 역사 및 신체 검사에 의해 수행 된 흉부 X- 레이를 기반으로 현재 TB의 증거는 없으며, II. 그들은 현재 잠재 TB로 치료를 받고 있거나 사이트는 잠재 TB의 성공적인 사전 치료에 대한 문서를 가지고 있습니다. 치료 요법은 치료 용량 및 기간이 지역 보건 당국 지침을 충족하거나 초과하는 한 지역 지침에 의해 결정되어야합니다. 잠재 된 TB 환자는 최소 4 주간의 치료를 완료 한 한 치료를 완료하기 전에 시험을받을 수 있으며 스크리닝시 흉부 X- 레이에서 현재 TB의 증거가 없습니다.

G. 학습 가이드 라인을 준수 할 수 없음.

H. 세포 감소증 : 혈소판 수 <80,000/mm3, 절대 호중구 수 <1500/mm3, hematocrit <20%.

I. 대상이 연구 요구 사항을 충족시키는 것을 방해하거나 연구 절차의 위험을 증가시킬 수있는 다른 통제되지 않은 질병 (공동 이론).

J. 스크리닝 전 지난 5 년 동안 현재 악성 종양 또는 이전 악성 악성 종양이있는 환자 (현장에서 경화되지 않은 비법 편평 또는 기저 세포 피부 암 또는 자궁 경부 암종의 기록 된 병력을 제외하고). 악성 종양이 의심스러운 선별 절차를 가진 환자와 추가 임상, 실험실 또는 기타 진단 평가 후 악성 가능성을 합리적으로 배제 할 수없는 환자.

K. 등록 전 30 일 이내에 조사 대리인 또는 장치 수령

L. 라이브 백신 접종 <등록 4 주 전

M. 다음 질병 중 하나의 존재 :

1. ANCA 관련 혈관염
2. 다수염 Nodosa
3. 거대한 세포 동맥염
4. 타카 야스의 동맥염
5. 코간 증후군
6. 유육종증
7. 가와사키 질병
8. 결핵 또는 비정형 마이코 박테리아 감염
9. 깊은 곰팡이 감염
10. 림프종, 림프절 육아 종종 또는 혈관염을 모방하는 다른 유형의 악성 종양
11. cryoglobulinemic vasculitis
12. 전신성 홍 반성 루푸스
13. 류머티스성 관절염
14. 다른자가 면역 질환과 겹치십시오
15. VEXAS 증후군 진단