재발성 또는 진행성 횡문근육종이 있는 소아를 치료할 때 화학요법의 비교

목표:

I. 선행 2상 창에서 이리노테칸과 빈크리스틴의 2가지 다른 일정으로 치료된 재발성 또는 진행성 횡문근육종, 미분화 육종 또는 외부엽종을 가진 소아의 반응률을 비교합니다.

II. 다제제 화학요법으로 치료받은 환자의 무진행 생존 및 전체 생존을 결정합니다.

III. 이들 환자에서 티라파자민, 독소루비신 및 시클로포스파미드의 독성 효과를 확인합니다.

IV. 이 환자들에서 이리노테칸과 빈크리스틴의 독성 효과를 확인합니다.

V. 이리노테칸의 활성 대사물 SN-38로의 전환이 이들 환자에서 종양 반응을 예측하는지 여부를 결정합니다.

개요: 이것은 무작위, 다기관 연구입니다. 환자는 위험 상태 및 기간 요법 적격성에 따라 계층화됩니다(비호의적 위험 및 적격 대 불리한 위험 ​​및 부적격 대 유리한 ​​위험).

창 요법에 적격인 불리한 위험 ​​환자: 환자는 이전 토포테칸에 따라 계층화됩니다(예 대 아니오). 이 환자들은 2개의 치료군 중 1개로 무작위 배정됩니다.

ARM I: 환자는 1일과 8일에 빈크리스틴 IV를, 1-5일과 8-12일에 1시간에 걸쳐 이리노테칸 IV를 투여받습니다. 치료는 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 2코스 동안 21일마다 반복됩니다.

ARM II: 환자는 1일과 8일에 빈크리스틴 IV를, 1-5일에 1시간에 걸쳐 이리노테칸 IV를 투여받습니다. 치료는 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 2코스 동안 21일마다 반복됩니다.

부분 반응(PR) 또는 완전 반응(CR)이 있는 양쪽 팔의 환자는 이전 일정에 따라 이리노테칸 및 빈크리스틴의 5개 코스를 추가로 받습니다. 또한 PR 또는 CR 환자는 시클로포스파미드/독소루비신(CD) 및 이포스파미드/에토포시드(IE) 화학요법도 받습니다.

CD/IE 화학 요법: 환자는 7, 16, 28, 37 및 40주차의 1일에 1시간에 걸쳐 사이클로포스파미드 IV를 투여받고 15-30분에 걸쳐 독소루비신 IV를 투여받습니다. 환자는 또한 10주차, 19주차, 22주차, 31주차 및 43주차의 1-5일차에 1시간에 걸쳐 ifosfamide IV와 1시간에 걸쳐 에토포사이드 IV를 투여받습니다. 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 치료를 계속합니다.

1군 또는 2군에서 반응이 없거나 진행성 질환이 있는 환자는 티라파자민/시클로포스파미드/독소루비신(TCD) 및 이포스파미드/에토포시드(IE) 화학요법을 진행합니다.

TCD/IE 화학요법: 환자는 7, 10, 16, 25, 34주차의 1일차에 2시간에 걸쳐 티라파자민 IV, 1시간에 걸쳐 사이클로포스파미드 IV, 15-30분에 걸쳐 독소루비신 IV를 투여받습니다. 환자는 또한 13주차, 19주차, 22주차, 28주차, 31주차 및 37주차의 1-5일차에 1시간에 걸쳐 ifosfamide IV와 1시간에 걸쳐 에토포사이드 IV를 투여받습니다.

불리한 위험이 있고 창 치료에 부적격한 환자: 환자는 1, 4, 10, 19 및 28주차의 1일에 티라파자민 IV를 2시간 이상, 사이클로포스파미드 IV를 1시간 이상, 독소루비신 IV를 15-30분 이상 받습니다. 환자는 또한 7, 13, 16, 22, 25, 31주차의 1-5일에 ifosfamide IV를 1시간 이상, etoposide IV를 1시간 이상 받습니다. 환자는 또한 화학 요법의 각 코스 후 1일부터 시작하여 혈구 수가 회복될 때까지 계속해서 필그라스팀(G-CSF) 또는 사르그라모스팀(GM-CSF)을 피하(SC)로 받습니다. 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 치료를 계속합니다.

위험도가 높은 환자: 환자는 1주, 4주, 10주, 19주 및 28주차의 1일에 사이클로포스파미드 IV를 1시간 이상 투여하고 독소루비신 IV를 15-30분 이상 투여받습니다. 환자는 또한 7, 13, 16, 22, 25, 31주차의 1-5일에 ifosfamide IV를 1시간 이상, etoposide IV를 1시간 이상 받습니다. 환자는 또한 화학 요법의 각 과정 후 1일부터 시작하여 혈구 수가 회복될 때까지 계속 G-CSF 또는 GM-CSF SC를 받습니다. 질병 진행 또는 허용할 수 없는 독성이 없는 경우 치료를 계속합니다.

환자는 1년 동안 2개월마다, 2년 동안 4개월마다, 그 후 매년 추적합니다.