간폐증후군에 대한 펜톡시필린의 파일럿 연구

간폐 증후군(HPS)은 간경화 또는 문맥압항진증의 환경에서 동맥 산소화를 손상시키는 폐내 미세혈관 확장으로 인해 발생합니다. 정위 간 이식(OLT)에 대해 평가되는 간경변 환자의 10-20% 정도가 HPS가 진행되었으며 사망률은 HPS가 없는 환자보다 HPS가 있는 환자에서 더 큽니다. 현재 OLT는 유일한 효과적인 치료법이지만 HPS의 수술 후 사망률은 HPS가 없는 간경변증 환자에 비해 증가하고 1년 생존율은 68-80%입니다. 따라서 고급 HPS에 대한 효과적인 의료 요법은 수술 전 및 수술 후 사망률을 모두 향상시킬 수 있습니다.

HPS의 실험 모델에 대한 최근 연구에서 산화질소 신타제 유래 산화질소와 헴 옥시게나제 유래 일산화탄소가 모두 폐내 혈관 확장을 유발한다는 사실이 밝혀졌습니다. 이러한 변화는 부분적으로 폐 혈류의 TNF-α 조절 및 혈관내 단핵구 축적에 의해 유발되는 것으로 보입니다. Pentoxifylline은 TNF-α에 대한 억제 효과가 있는 비특이적 포스포디에스테라제 억제제이며 최근 TNF-α 과잉 생산이 간 손상에 기여하는 중증 알코올성 간염 환자에게 유익한 것으로 나타났습니다. 실험적인 HPS에서 pentoxifylline 투여는 또한 산소 공급 이상의 중증도를 감소시킵니다. 그러나 pentoxifylline 요법은 간 질환 환자에서 용량 제한 부작용과 관련이 있으며 HPS가 진행된 간경변 환자에서 pentoxifylline의 내약성은 알려져 있지 않습니다. 따라서 이 오픈 라벨 단일군 임상 시험은 OLT를 고려하는 진행성 HPS가 있는 간경변증 환자에서 펜톡시필린 8주의 효능과 내약성을 평가하기 위해 설계되었습니다.