동종이계 조혈 줄기 세포 이식 후 열악한 골수 이식 기능에 대한 컨디셔닝 없이 T 세포 고갈 조혈 줄기 세포 부스트

포함 기준:

• PGF 진단을 받은 환자가 이 실험의 후보입니다.
• 다른 시설에서 이식을 받고 PGF로 고통받는 환자는 기증자가 있는 한 자격이 있습니다. PGF는 1차(예비 요법 후 카운트 회복 없음) 또는 2차(생착 후 혈구 감소증)일 수 있습니다.
• 호중구 또는 혈소판에 대한 자가항체가 있는 자가면역성 혈구감소증 환자 또는 치료 시작 후 3개월 이내에 면역억제제에 반응하지 않은 양성 Coombs 테스트 환자도 자격이 있습니다.

• 성장 인자 및/또는 혈액 생성물이 필요한 지속적인 혈구 감소증 및 저세포 골수(<25%)의 증거. 지속적인 혈구감소증(최소 4주 기간)은 다음 중 두 가지가 존재하는 것으로 정의됩니다.

  1. filgrastim 지원이 없는 ANC <1.0x10^9/L 또는 filgrastim의 반복적인 지원이 필요한 ANC 값(적어도 일주일에 한 번 관리).
  2. Plt<50x10^9/L
  3. Hb<8 또는 망상적혈구 수가 40x10^9/L 미만인 PRBC 수혈 의존성(2주에 한 번 이상).

지속성 혈구감소증 및 저세포성 골수에 대한 이 기준은 자가면역성 혈구감소증 환자에게는 적용되지 않으며 PGF 환자에게만 적용됩니다.

• 전체 기증자 골수 키메라. T 세포 고갈 이식 후 환자는 상당한 혼합 T 세포 키메리즘을 가질 수 있으며 이는 골수 키메라 검사에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 경우 호중구 키메라 현상을 사용하여 이 시험의 적격성을 결정합니다. 호중구가 기증자 세포의 90% 미만인 경우 환자는 제외됩니다. 더 높은 비율의 숙주 세포는 재발 또는 임박한 재발로 인한 것일 수 있습니다.
• 연령: 소아과 및 성인 환자. 연령 제한 없음.
• 각 환자는 연구 대상으로 참여할 의향이 있어야 하며 정보에 입각한 동의서에 서명해야 합니다.
• 감염 및 말단 장기 관련 기준(TCD 추가 투여 시)은 프로토콜의 표를 참조하십시오.

제외 기준:

등록 시점에 다음과 같은 경우 환자는 시험에서 제외됩니다.

• 형태학적, 세포유전학적 또는 분자적 진단 도구에 의한 재발성 질병의 증거.
• 영상 연구(US 또는 CT)에 의해 기록된 비장과다증
• 임산부
• 수치 회복 없이 TCD 부스트를 받았고 또 다른 TCD 부스트가 고려되는 환자는 프로토콜에서 벗어난 치료를 받게 됩니다.