Zubożone komórki T hematopoetyczne komórki macierzyste wzmacniają się bez kondycjonowania dla słabej funkcji przeszczepu szpiku kostnego po allogenicznym przeszczepie hematopoetycznych komórek macierzystych

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci, u których zdiagnozowano PGF, są kandydatami do tego badania.
• Pacjenci, którzy przeszli przeszczep w innej placówce i cierpią na PGF, będą się kwalifikować, o ile dostępny będzie dawca. PGF może być pierwotna (brak powrotu do zdrowia po schemacie preparatywnym) lub wtórna (cytopenia po wszczepieniu).
• Kwalifikują się również pacjenci z cytopenią autoimmunologiczną z autoprzeciwciałami przeciwko neutrofilom lub płytkom krwi lub dodatnim odczynem Coombsa, którzy nie reagowali na leki immunosupresyjne w ciągu 3 miesięcy od rozpoczęcia terapii.

• Utrzymująca się cytopenia wymagająca stosowania czynników wzrostu i/lub produktów krwiopochodnych ORAZ dowody hipokomórkowej BM (<25%). Utrzymująca się cytopenia (okres co najmniej 4 tygodni) jest definiowana jako obecność DWÓCH z poniższych:

  1. ANC <1,0x10^9/L bez wspomagania filgrastymem lub jakakolwiek wartość ANC wymagająca okresowego wspomagania filgrastymem (podawanym co najmniej raz w tygodniu).
  2. Plt<50x10^9/L
  3. Hb<8 lub PRBC zależne od transfuzji (raz na 2 tygodnie lub częściej) z liczbą retikulocytów < 40x10^9/L.

To kryterium przetrwałej cytopenii i hipokomórkowego szpiku kostnego nie dotyczy pacjentów z cytopenią autoimmunologiczną, TYLKO pacjentów z PGF

• Pełny chimeryzm mieloidalny dawcy. Pacjenci po przeszczepie z niedoborem limfocytów T mogą mieć znaczny mieszany chimeryzm limfocytów T, co może wpływać na badanie chimeryzmu szpiku. W takim przypadku chimeryzm neutrofili zostanie wykorzystany do określenia kwalifikacji do tego badania. Pacjenci zostaną wykluczeni, jeśli neutrofile stanowią mniej niż 90% komórek dawcy; wyższy procent komórek gospodarza może być spowodowany nawrotem lub zbliżającym się nawrotem.
• Wiek: pediatria i dorośli pacjenci. Brak wykluczenia wiekowego.
• Każdy pacjent musi wyrazić chęć udziału w badaniu i musi podpisać formularz świadomej zgody.
• Kryteria związane z zakażeniami i narządami końcowymi (w momencie podania dawki przypominającej TCD) patrz tabela w protokole.

Kryteria wyłączenia:

Pacjenci zostaną wykluczeni z badania, jeśli w momencie rejestracji:

• Dowody nawrotu choroby za pomocą morfologicznych, cytogenetycznych lub molekularnych narzędzi diagnostycznych.
• Hipersplenizm udokumentowany badaniem obrazowym (USG lub CT)
• Kobiety w ciąży
• Pacjent, który przeszedł dawkę przypominającą TCD bez odzyskania zliczeń i rozważa się kolejną dawkę przypominającą TCD, będzie leczony poza protokołem.