La cellula staminale ematopoietica impoverita di cellule T aumenta senza condizionamento per una scarsa funzione del trapianto di midollo dopo il trapianto di cellule staminali ematopoietiche allogeniche

Criterio di inclusione:

• I pazienti a cui viene diagnosticata la PGF sono candidati per questo studio.
• I pazienti che sono stati sottoposti a trapianto in un'altra struttura e soffrono di PGF saranno ammissibili, purché sia ​​disponibile un donatore. Il PGF può essere primario (nessun recupero dei conteggi dopo il regime di preparazione) o secondario (citopenia dopo che si è verificato l'attecchimento).
• Sono ammissibili anche i pazienti con citopenia autoimmune con autoanticorpi contro i neutrofili o le piastrine o test di Coombs positivo che non hanno risposto agli agenti immunosoppressori entro 3 mesi dall'inizio della terapia.

• Citopenia persistente che richiede fattori di crescita e/o emoderivati ​​E evidenza di midollo osseo ipocellulare (<25%). La citopenia persistente (periodo di almeno 4 settimane) è definita dalla presenza di DUE dei seguenti:

  1. ANC <1,0x10^9/L senza supporto di filgrastim o qualsiasi valore ANC che richieda un supporto ricorrente di filgrastim (somministrato almeno una volta alla settimana).
  2. Plt<50x10^9/L
  3. Hb<8 o trasfusione di PRBC dipendente (una volta ogni 2 settimane o più) con conta dei reticolociti < 40x10^9/L.

Questo criterio per la citopenia persistente e il midollo osseo ipocellulare non si applica ai pazienti con citopenia autoimmune, SOLO ai pazienti con PGF

• Chimerismo mieloide da donatore completo. I pazienti dopo il trapianto di deplezione delle cellule T possono avere un significativo chimerismo misto delle cellule T e questo può influenzare il test del chimerismo del midollo. In questo caso, il chimerismo dei neutrofili verrà utilizzato per determinare l'ammissibilità per questo studio. I pazienti saranno esclusi se i neutrofili sono meno del 90% di cellule donatrici; una percentuale più elevata di cellule ospiti potrebbe essere dovuta a recidiva o ricaduta imminente.
• Età: pazienti pediatrici e adulti. Nessuna esclusione di età.
• Ogni paziente deve essere disposto a partecipare come soggetto di ricerca e deve firmare un modulo di consenso informato.
• Per le infezioni e i criteri relativi agli organi terminali (al momento della somministrazione del boost di TCD) vedere la tabella nel protocollo.

Criteri di esclusione:

I pazienti saranno esclusi dalla sperimentazione se al momento dell'arruolamento:

• Evidenza di malattia recidivante mediante strumenti diagnostici morfologici, citogenetici o molecolari.
• Ipersplenismo documentato da studio di imaging (US o TC)
• Donne incinte
• I pazienti che sono stati sottoposti a boost di TCD senza recupero dei conteggi e sono considerati per un altro boost di TCD verranno trattati fuori protocollo.