비감염성 활성 혼합 한랭글로불린혈증 혈관염에서 Rituximab + 코르티코스테로이드 (ESBAM)

포함 기준:

1. 환자는 연령 상한 없이 18세 이상이어야 합니다.
2. 환자에게 정보를 제공하고 참여에 동의했으며 정보에 입각한 동의를 제공했습니다.
3. 양성 한랭글로불린혈증 및 피부, 관절, 신장, 말초신경, 중추신경계, 소화기, 폐 및/또는 심장 침범을 동반한 임상적으로 활동성 혈관염으로 정의되는 활동성 한랭글로불린혈증 혈관염 환자(자반증이 있는 경우 조직학적 증거가 필요하지 않음),
4. 원발성 쇼그렌 증후군, 전신성 홍반성 루푸스 또는 다른 자가면역 질환 또는 B세포 비호지킨 림프종(한랭글로불린혈증이 유일한 치료 적응증임) 또는 본태성 혼합 한랭글로불린혈증이 있는 환자,
5. 포함 전 달에 면역억제 요법의 수정(개시 또는 증가)이 없는 나이브 또는 재발 환자,
6. 가임기 여성의 경우: 포함 기간 동안 음성 임신 테스트 및 최신 리툭시맙 주입 또는 위약 후 12개월 기간 동안 효과적인 피임,
7. 중증 혈관염 환자는 포함 전 15일 동안 메틸프레드니솔론(15mg/kg/d) 3회 투여 및 3~7회 혈장 교환(교체량 60ml/kg/세션)으로 치료해야 합니다.

제외 기준:

1. 한랭글로불린혈증(베게너병)을 동반한 육아종성 다발혈관염(베게너병), 현미경적 다발혈관염, 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종(처그-스트라우스 증후군), 결절성 다발동맥염, IgA 혈관염, 과민성 혈관염, 감염성 혈관염, 저보체성 두드러기성 혈관염과 무관한 중소 크기의 혈관 혈관염 환자 ),
2. 큰 크기의 혈관 혈관염 환자,
3. 비활동성 한랭글로불린혈증 혈관염 환자,
4. 포함 전 달에 면역억제 요법을 도입했거나 증가한 환자,
5. 포함 전 1개월 이상 동안 > 0.5 mg/kg/d 또는 포함 전 2주 이상 동안 > 1 mg/kg/d의 코르티코스테로이드 요법을 받은 환자,
6. 포함 전 12개월 이내에 리툭시맙 요법을 받은 환자,
7. 임신 중이거나 임신이 필요한 경우, 모유 수유,
8. HIV 양성 상태,
9. 활동성 B형 또는 C형 간염 감염 환자,
10. HBs Ag 양성 및/또는 혈액에서 검출 가능한 HBV DNA*,
11. 활성 물질 또는 부형제 또는 마우스 단백질에 대해 알려진 과민 반응이 있는 환자,
12. 리툭시맙에 대한 금기,
13. 스크리닝 시 활동성 감염,
14. 후견 환자,
15. 생물 의학 연구 프로토콜에 이미 포함된 환자,
16. 사회보장제도 없음(수혜자 또는 적격자),

17. 고형 종양, 혈액 악성 종양(혼합 한랭글로불린혈증 혈관염과 관련된 림프증식성 질환 제외), 상피내암종(치료 또는 절제된 피부의 기저 세포 및 편평 세포 암종 제외)을 포함한 포함 전 지난 3년 동안의 암 이력 그리고 치료)"

    • B형 간염 핵심 항체(항-HBc)가 양성이면, 포함하기 전에 간 전문의가 유익성/위험성을 평가하고 등록된 환자는 연구가 끝날 때까지 모니터링됩니다.