非感染性活動性混合型クリオグロブリン血症血管炎におけるリツキシマブとコルチコステロイド (ESBAM)

包含基準:

1. -患者は少なくとも18歳以上である必要があり、年齢の上限はありません
2. 患者は、参加することを知らされ、同意し、インフォームドコンセントを与え、
3. -アクティブなクリオグロブリン血症の血管炎の患者は、陽性のクリオグロブリン血症と、皮膚、関節、腎臓、末梢神経、中枢神経、消化器、肺、および/または心臓の関与を伴う臨床的に活動的な血管炎によって定義されます（紫斑の存在が証明された場合、組織学的証拠は必要ありません）、
4. -原発性シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、または別の自己免疫疾患、またはB細胞非ホジキンリンパ腫（唯一の治療適応症としてクリオグロブリン血症を伴う）、または本態性混合型クリオグロブリン血症の患者、
5. 組み入れる前の月に免疫抑制療法を変更（開始または増加）していない未経験または再発患者、
6. 妊娠可能年齢の女性の場合：包含中の妊娠検査が陰性であり、最新のリツキシマブ注入またはプラセボから12か月後の期間中の効果的な避妊、
7. 重度の血管炎の患者は、組み入れる前の 15 日間にメチルプレドニゾロン (15 mg/kg/日) の 3 回のボーラス投与と 3 ～ 7 回の血漿交換 (交換量 60 ml/kg/セッション) による治療を受けなければなりません。

除外基準:

1. クリオグロブリン血症に関係のない中型および小型血管炎の患者（多発血管炎を伴う肉芽腫性（ウェゲナー病）、顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫性（Churg-Strauss症候群）、結節性多発動脈炎、IgA血管炎、過敏性血管炎、感染性血管炎、低補体性蕁麻疹様血管炎） )、
2. 大型血管血管炎の患者、
3. -非活動性クリオグロブリン血症血管炎の患者、
4. 含める前の月に免疫抑制療法を導入または増加させた患者、
5. -コルチコステロイド療法を受けている患者 > 0.5 mg/kg/日 組み入れる前に1ヶ月以上、または > 1 mg/kg/日 組み入れる前に2週間以上、
6. 組み入れ前12ヶ月以内にリツキシマブ療法を受けた患者、
7. 妊娠中または妊娠が必要な場合、授乳中、
8. HIV陽性状態、
9. 活動性のB型肝炎またはC型肝炎に感染している患者、
10. HBs Ag陽性および/または血液中に検出可能なHBV DNA*、
11. -活性物質または賦形剤のいずれか、またはマウスタンパク質に対する過敏症反応が知られている患者、
12. リツキシマブの禁忌、
13. スクリーニング時の活動性感染症、
14. 後見人の患者、
15. 生物医学研究プロトコルにすでに含まれている患者、
16. 社会保障制度なし（受給者または適格者）、

17. -固形腫瘍、血液悪性腫瘍（混合クリオグロブリン血症血管炎に関連するリンパ増殖性疾患を除く）、および上皮内がん（治療または切除された皮膚の基底細胞および扁平上皮がんを除く）を含む、過去3年間のがんの病歴治ります）」

    • B型肝炎コア抗体（抗HBc）が陽性の場合、組み入れる前に肝臓専門医がベネフィット/リスクを評価し、患者が登録されている場合は、研究の終わりまで監視します。