Rituximab Plus kortikosteroider ved ikke-infektiøs aktiv blandet kryoglobulinæmi vasculitis (ESBAM)

Inklusionskriterier:

1. Patienten skal være mindst 18 år eller ældre uden nogen øvre aldersgrænse
2. Patienten informerede og indvilligede i at deltage og gav informeret samtykke,
3. Patient med aktiv kryoglobulinæmi vaskulitis defineres som positiv kryoglobulinæmi og en klinisk aktiv vaskulitis med hud-, led-, nyre-, perifer nerve-, centralneurologisk, fordøjelses-, lunge- og/eller hjertepåvirkning (ingen histologisk dokumentation nødvendig, hvis tilstedeværelsen af ​​purpura er påvist).
4. Patient med primær Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus eller en anden autoimmun sygdom eller B-celle non-Hodgkin lymfom (med kryoglobulinæmi som eneste terapeutiske indikation) eller essentiel blandet kryoglobulinæmi,
5. Naive eller recidiverende patienter uden modifikation (initiering eller forøgelse) af immunsuppressiv behandling i måneden før inklusion,
6. For kvinder i den fødedygtige alder: negativ graviditetstest under inklusionen og effektiv prævention i perioden på 12 måneder efter den seneste rituximab-infusion eller placebo,
7. Patienter med svær vaskulitis skal behandles inden for de 15 dage før inklusion med 3 bolus methylprednisolon (15 mg/kg/d) OG 3 til 7 plasmaudskiftninger (udskiftningsvolumen på 60 ml/kg/session).

Ekskluderingskriterier:

1. Patient med en mellemstor og lille karvaskulitis, der ikke er relateret til kryoglobulinæmi (granulomatøs med polyangiitis (Wegeners sygdom), mikroskopisk polyangiitis, eosinofil granulomatøs med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom), polyarteritis nodose, IgA vasculitis, infektiøs vaskulitis, hypersensitiv vaskulitis ),
2. Patient med vaskulitis i store kar,
3. Patient med ikke-aktiv kryoglobulinæmi vaskulitis,
4. Patient med immunsuppressiv behandling indført eller øget i måneden før inklusion,
5. Patienter, der får kortikosteroidbehandling > 0,5 mg/kg/d i mere end en måned før inklusion eller > 1 mg/kg/d i mere end to uger før inklusion,
6. Patient, der havde modtaget rituximab-behandling inden for de 12 måneder før inklusion,
7. Graviditet i gang eller nødvendig, amning,
8. HIV-positiv status,
9. Patient med aktiv hepatitis B- eller C-infektion,
10. HBs Ag-positivt og/eller HBV-DNA, der kan påvises i blodet*,
11. Patienter med kendt overfølsomhedsreaktion over for det aktive stof eller et eller flere af hjælpestofferne eller over for murine proteiner,
12. Kontraindikation til rituximab,
13. Aktive infektioner ved screening,
14. Patient under værgemål,
15. Patient allerede inkluderet i en biomedicinsk forskningsprotokol,
16. Ingen socialsikringsordning (begunstigede eller berettigede),

17. Anamnese med cancer inden for de sidste 3 år før inklusion, inklusive solide tumorer, hæmatologiske maligniteter (undtagen lymfoproliferativ lidelse forbundet med den blandede kryoglobulinemia vasculitis) og carcinoma in situ (undtagen basalcelle- og pladecellekarcinom i huden, der er blevet behandlet eller udskåret og helbredt)"

    • Hvis hepatitis B-kerneantistoffet (anti-HBc) er positivt, vil fordelen/risikoen blive evalueret af en hepatolog før inklusion, og patienten, hvis tilmeldt, vil blive overvåget indtil slutningen af ​​undersøgelsen.