Rituximab più corticosteroidi nella vasculite da crioglobulinemia mista attiva non infettiva (ESBAM)

Criterio di inclusione:

1. Il paziente deve avere almeno 18 anni di età, senza alcun limite massimo di età
2. Il paziente è stato informato e ha accettato di partecipare e ha dato il consenso informato,
3. Paziente con vasculite da crioglobulinemia attiva definita da crioglobulinemia positiva e vasculite clinicamente attiva con coinvolgimento cutaneo, articolare, renale, dei nervi periferici, neurologico centrale, digestivo, polmonare e/o cardiaco (non è necessaria alcuna evidenza istologica se è dimostrata la presenza di porpora),
4. Paziente con sindrome di Sjögren primaria, lupus eritematoso sistemico o altra malattia autoimmune o linfoma non-Hodgkin a cellule B (con crioglobulinemia come unica indicazione terapeutica) o crioglobulinemia mista essenziale,
5. Pazienti naive o recidivanti, senza modifica (inizio o aumento) della terapia immunosoppressiva nel mese precedente l'inclusione,
6. Per le donne in età fertile: test di gravidanza negativo durante l'inclusione e contraccezione efficace durante il periodo di 12 mesi dopo l'ultima infusione di rituximab o placebo,
7. I pazienti con vasculite grave devono essere trattati nei 15 giorni precedenti l'inclusione con 3 boli di metilprednisolone (15 mg/kg/giorno) E da 3 a 7 scambi plasmatici (volume di scambio di 60 ml/kg/sessione).

Criteri di esclusione:

1. Paziente con vasculite dei vasi di medio e piccolo calibro non correlata a crioglobulinemia (granulomatosa con poliangioite (malattia di Wegener), poliangioite microscopica, granulomatosa eosinofila con poliangite (sindrome di Churg-Strauss), poliarterite nodosa, vasculite da IgA, vasculite da ipersensibilità, vasculite infettiva, vasculite orticarioide ipocomplementemica ),
2. Paziente con vasculite dei vasi di grandi dimensioni,
3. Paziente con vasculite crioglobulinemia non attiva,
4. Paziente con terapia immunosoppressiva introdotta o aumentata nel mese precedente l'inclusione,
5. Pazienti in terapia con corticosteroidi > 0,5 mg/kg/die per più di un mese prima dell'inclusione o > 1 mg/kg/die per più di due settimane prima dell'inclusione,
6. Pazienti che avevano ricevuto terapia con rituximab nei 12 mesi precedenti l'inclusione,
7. Gravidanza in corso o necessaria, allattamento,
8. stato sieropositivo,
9. Paziente con infezione attiva da epatite B o C,
10. HBs Ag-positivo e/o HBV DNA rilevabile nel sangue*,
11. Pazienti con nota reazione di ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti, o alle proteine ​​murine,
12. Controindicazione al rituximab,
13. Infezioni attive allo screening,
14. Paziente in tutela,
15. Paziente già inserito in un protocollo di ricerca biomedica,
16. Nessun regime di sicurezza sociale (Beneficiari o ammissibili),

17. Storia di cancro negli ultimi 3 anni prima dell'inclusione, inclusi tumori solidi, neoplasie ematologiche (eccetto il disturbo linfoproliferativo associato alla vasculite mista da crioglobulinemia) e carcinoma in situ (eccetto il carcinoma basocellulare e a cellule squamose della pelle che sono stati trattati o asportati e guarito)"

    • Se l'anticorpo core dell'epatite B (anti-HBc) è positivo, il rapporto rischio/beneficio sarà valutato da un epatologo prima dell'inclusione e il paziente, se arruolato, sarà monitorato fino alla fine dello studio.