Rituximab Plus kortikosteroider vid icke-infektiös aktiv blandad kryoglobulinemi vaskulit (ESBAM)

Inklusionskriterier:

1. Patienten ska vara minst 18 år, utan någon övre åldersgräns
2. Patienten informerade och gick med på att delta och gav informerat samtycke,
3. Patient med aktiv kryoglobulinemi vaskulit definieras som positiv kryoglobulinemi och en kliniskt aktiv vaskulit med hud-, led-, njur-, perifer nerv-, centralneurologisk, matsmältnings-, pulmonell och/eller hjärtpåverkan (inga histologiska bevis behövs om förekomst av purpura påvisats).
4. Patient med primärt Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus eller annan autoimmun sjukdom, eller B-cells non-Hodgkin lymfom (med kryoglobulinemi som enda terapeutisk indikation), eller essentiell blandad kryoglobulinemi,
5. Naiva eller återfallande patienter, utan modifiering (initiering eller ökning) av immunsuppressiv terapi under månaden före inkluderingen,
6. För kvinnor i fertil ålder: negativt graviditetstest under inklusionen och effektiv preventivmetod under perioden på 12 månader efter den senaste rituximab-infusionen eller placebo,
7. Patienter med svår vaskulit måste behandlas under de 15 dagarna före inklusionen med 3 bolus metylprednisolon (15 mg/kg/d) OCH 3 till 7 plasmautbyten (utbytesvolym 60 ml/kg/session).

Exklusions kriterier:

1. Patient med en medelstor och liten vaskulit i kärl som inte är relaterad till kryoglobulinemi (granulomatös med polyangit (Wegeners sjukdom), mikroskopisk polyangiit, eosinofil granulomatös med polyangiit (Churg-Strauss syndrom), polyarterit nodos, IgA vaskulit, infektiös vaskulit, infektiös vaskulit ),
2. Patient med vaskulit i stora kärl,
3. Patient med icke-aktiv kryoglobulinemi vaskulit,
4. Patient med immunsuppressiv terapi introducerad eller ökad under månaden före inkluderingen,
5. Patienter som får kortikosteroidbehandling > 0,5 mg/kg/dag i mer än en månad före inkluderingen eller > 1 mg/kg/d i mer än två veckor före inkluderingen,
6. Patient som hade fått rituximabbehandling inom 12 månader före inkluderingen,
7. Pågående eller nödvändig graviditet, amning,
8. HIV-positiv status,
9. Patient med aktiv hepatit B- eller C-infektion,
10. HBs Ag-positivt och/eller HBV-DNA som kan detekteras i blodet*,
11. Patienter med känd överkänslighetsreaktion mot den aktiva substansen eller något av hjälpämnena, eller mot murina proteiner,
12. Kontraindikation för rituximab,
13. Aktiva infektioner vid screening,
14. Patient under förmynderskap,
15. Patient som redan ingår i ett biomedicinskt forskningsprotokoll,
16. Inget socialförsäkringssystem (förmånstagare eller berättigade),

17. Historik av cancer under de senaste 3 åren före inkludering, inklusive solida tumörer, hematologiska maligniteter (förutom lymfoproliferativ störning associerad med blandad kryoglobulinemia vaskulit) och karcinom in situ (förutom basalcells- och skivepitelcancer i huden som har behandlats eller utskurits och botade)"

    • Om hepatit B-kärnantikroppen (anti-HBc) är positiv, kommer nyttan/risken att utvärderas av en hepatolog före inkludering, och patienten, om den registreras, kommer att övervakas till slutet av studien.