Rituximab Plus Corticosteroides em Vasculite Crioglobulinemia Mista Ativa Não Infecciosa (ESBAM)

Critério de inclusão:

1. O paciente deve ter pelo menos 18 anos de idade ou mais, sem qualquer limite de idade superior
2. Paciente informado e concordou em participar, e deu consentimento informado,
3. Paciente com vasculite por crioglobulinemia ativa definida por crioglobulinemia positiva e uma vasculite clinicamente ativa com envolvimento cutâneo, articular, renal, de nervos periféricos, neurológico central, digestivo, pulmonar e/ou cardíaco (nenhuma evidência histológica necessária se a presença de púrpura for demonstrada),
4. Paciente com síndrome de Sjögren primária, lúpus eritematoso sistêmico ou outra doença autoimune, ou linfoma não Hodgkin de células B (com crioglobulinemia como única indicação terapêutica) ou crioglobulinemia mista essencial,
5. Pacientes virgens ou recidivantes, sem modificação (início ou aumento) da terapia imunossupressora no mês anterior à inclusão,
6. Para mulheres em idade fértil: teste de gravidez negativo durante a inclusão e contracepção eficaz durante o período de 12 meses após a última infusão de rituximabe ou placebo,
7. Pacientes com vasculite grave devem ser tratados nos 15 dias anteriores à inclusão com 3 bolus de metilprednisolona (15 mg/kg/d) E 3 a 7 trocas de plasma (volume de troca de 60 ml/kg/sessão).

Critério de exclusão:

1. Paciente com vasculite de vasos de médio e pequeno calibre não relacionada à crioglobulinemia (granulomatosa com poliangiite (doença de Wegener), poliangiite microscópica, granulomatosa eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss), poliarterite nodosa, vasculite IgA, vasculite de hipersensibilidade, vasculite infecciosa, vasculite urticariforme hipocomplementêmica ),
2. Paciente com vasculite de grandes vasos,
3. Paciente com vasculite por crioglobulinemia não ativa,
4. Paciente com terapia imunossupressora introduzida ou aumentada no mês anterior à inclusão,
5. Pacientes recebendo corticoterapia > 0,5 mg/kg/d por mais de um mês antes da inclusão ou > 1 mg/kg/d por mais de duas semanas antes da inclusão,
6. Paciente que recebeu terapia com rituximabe nos 12 meses anteriores à inclusão,
7. Gravidez em andamento ou necessária, amamentação,
8. estado de HIV positivo,
9. Paciente com infecção ativa por hepatite B ou C,
10. HBs Ag-positivo e/ou DNA do HBV detectável no sangue*,
11. Pacientes com reação de hipersensibilidade conhecida à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes, ou a proteínas murinas,
12. Contra-indicação para rituximabe,
13. Infecções ativas na triagem,
14. Paciente sob tutela,
15. Paciente já incluído em protocolo de pesquisa biomédica,
16. Nenhum regime de segurança social (Beneficiários ou elegíveis),

17. História de câncer durante os últimos 3 anos antes da inclusão, incluindo tumores sólidos, malignidades hematológicas (exceto distúrbio linfoproliferativo associado à vasculite crioglobulinêmica mista) e carcinoma in situ (exceto carcinoma basocelular e escamoso da pele que foram tratados ou excisados e curado)"

    • Se o anticorpo core da hepatite B (anti-HBc) for positivo, o benefício/risco será avaliado por um hepatologista antes da inclusão, e o paciente, se inscrito, será monitorado até o final do estudo.