Rituximab plus kortikosteroidy u neinfekční aktivní smíšené kryoglobulinémie vaskulitidy (ESBAM)

Kritéria pro zařazení:

1. Pacient musí být starší 18 let, bez horní věkové hranice
2. Pacient informován a souhlasil s účastí a dal informovaný souhlas,
3. Pacient s aktivní kryoglobulinemickou vaskulitidou definovanou pozitivní kryoglobulinémií a klinicky aktivní vaskulitidou s kožním, kloubním, renálním, periferním nervovým, centrálním neurologickým, zažívacím, plicním a/nebo srdečním postižením (není potřeba histologického průkazu, pokud je prokázána přítomnost purpury),
4. Pacient s primárním Sjögrenovým syndromem, systémovým lupus erythematodes nebo jiným autoimunitním onemocněním nebo B-buněčným non-Hodgkinským lymfomem (s kryoglobulinémií jako jedinou terapeutickou indikací) nebo esenciální smíšenou kryoglobulinémií,
5. Naivní nebo relabující pacienti, bez úpravy (zahájení nebo zvýšení) imunosupresivní léčby v měsíci před zařazením,
6. Pro ženy v plodném věku: negativní těhotenský test během zařazení a účinná antikoncepce po dobu 12 měsíců po poslední infuzi rituximabu nebo placeba,
7. Pacienti s těžkou vaskulitidou musí být léčeni 15 dní před zařazením 3 bolusy methylprednisolonu (15 mg/kg/den) A 3 až 7 výměnami plazmy (objem výměny 60 ml/kg/sezení).

Kritéria vyloučení:

1. Pacient s vaskulitidou střední a malé velikosti cév nesouvisející s kryoglobulinémií (granulomatózní s polyangiitidou (Wegenerova choroba), mikroskopická polyangiitida, eozinofilní granulomatózní s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom), polyarteritida nodózní, infekční IgA vaskulitida, hypersenzitivní vaskulitida vaskulitida ),
2. Pacient s vaskulitidou velkých cév,
3. Pacient s neaktivní kryoglobulinemickou vaskulitidou,
4. Pacient s imunosupresivní léčbou zavedenou nebo zvýšenou v měsíci před zařazením,
5. Pacienti léčení kortikosteroidy > 0,5 mg/kg/den déle než jeden měsíc před zařazením nebo > 1 mg/kg/den déle než dva týdny před zařazením,
6. Pacient, který byl léčen rituximabem během 12 měsíců před zařazením,
7. Probíhající nebo potřebné těhotenství, kojení,
8. HIV pozitivní stav,
9. Pacient s aktivní hepatitidou B nebo C,
10. HBs Ag-pozitivní a/nebo HBV DNA detekovatelná v krvi*,
11. Pacienti se známou hypersenzitivní reakcí na léčivou látku nebo kteroukoli pomocnou látku nebo na myší proteiny,
12. Kontraindikace rituximabu,
13. Aktivní infekce při screeningu,
14. Pacient v opatrovnictví,
15. Pacient již zařazený do protokolu biomedicínského výzkumu,
16. Žádný systém sociálního zabezpečení (příjemci nebo způsobilí),

17. Anamnéza rakoviny během posledních 3 let před zařazením, včetně solidních nádorů, hematologických malignit (kromě lymfoproliferativní poruchy spojené se smíšenou kryoglobulinemickou vaskulitidou) a karcinomu in situ (s výjimkou bazaliomu a spinocelulárního karcinomu kůže, které byly léčeny nebo excidovány a vyléčen)"

    • Pokud je jádrová protilátka proti hepatitidě B (anti-HBc) pozitivní, přínos/riziko vyhodnotí hepatolog před zařazením a pacient, pokud je zařazen, bude sledován až do konce studie.