Rituximab plus corticostéroïdes dans la vascularite à cryoglobulinémie mixte active non infectieuse (ESBAM)

Critère d'intégration:

1. Le patient doit être âgé d'au moins 18 ans ou plus, sans limite d'âge supérieure
2. Le patient a été informé et a accepté de participer, et a donné son consentement éclairé,
3. Patient présentant une vascularite cryoglobulinémique active définie par une cryoglobulinémie positive et une vascularite cliniquement active avec atteinte cutanée, articulaire, rénale, nerveuse périphérique, neurologique centrale, digestive, pulmonaire et/ou cardiaque (pas de preuve histologique nécessaire si présence de purpura démontrée),
4. Patient atteint d'un syndrome de Sjögren primitif, d'un lupus érythémateux disséminé ou d'une autre maladie auto-immune, ou d'un lymphome non hodgkinien à cellules B (avec cryoglobulinémie comme seule indication thérapeutique), ou d'une cryoglobulinémie mixte essentielle,
5. Patients naïfs ou en rechute, sans modification (initiation ou augmentation) du traitement immunosuppresseur dans le mois précédant l'inclusion,
6. Pour les femmes en âge de procréer : test de grossesse négatif à l'inclusion, et contraception efficace pendant la période de 12 mois après la dernière perfusion de rituximab ou placebo,
7. Les patients atteints de vascularite sévère doivent être traités dans les 15 jours précédant l'inclusion par 3 bolus de méthylprednisolone (15 mg/kg/j) ET 3 à 7 échanges plasmatiques (volume d'échange de 60 ml/kg/séance).

Critère d'exclusion:

1. Patient avec une vascularite des vaisseaux de taille moyenne et petite non liée à la cryoglobulinémie (granulomateuse avec polyangéite (maladie de Wegener), polyangéite microscopique, granulomateuse éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss), polyartérite nodulaire, vascularite à IgA, vascularite d'hypersensibilité, vascularite infectieuse, vascularite urticarienne hypocomplémentémique ),
2. Patient avec une vascularite des vaisseaux de gros calibre,
3. Patient avec vascularite cryoglobulinémique non active,
4. Patient sous traitement immunosuppresseur instauré ou augmenté dans le mois précédant l'inclusion,
5. Patients recevant une corticothérapie > 0,5 mg/kg/j depuis plus d'un mois avant l'inclusion ou > 1 mg/kg/j depuis plus de deux semaines avant l'inclusion,
6. Patient ayant reçu un traitement par rituximab dans les 12 mois précédant l'inclusion,
7. Grossesse en cours ou nécessaire, allaitement,
8. statut séropositif,
9. Patient atteint d'une infection active par l'hépatite B ou C,
10. AgHBs positif et/ou ADN du VHB détectable dans le sang*,
11. Patients présentant une réaction d'hypersensibilité connue à la substance active ou à l'un des excipients, ou aux protéines murines,
12. Contre-indication au rituximab,
13. Infections actives au dépistage,
14. Patient sous tutelle,
15. Patient déjà inclus dans un protocole de recherche biomédicale,
16. Pas de régime de sécurité sociale (Bénéficiaires ou éligibles),

17. Antécédents de cancer au cours des 3 dernières années avant l'inclusion, y compris tumeurs solides, hémopathies malignes (sauf syndrome lymphoprolifératif associé à la vascularite mixte à cryoglobulinémie), et carcinome in situ (sauf carcinome basocellulaire et épidermoïde de la peau ayant été traité ou excisé et guéri)"

    • Si l'anticorps anti-hépatite B (anti-HBc) est positif, le rapport bénéfice/risque sera évalué par un hépatologue avant l'inclusion, et le patient, s'il est inscrit, sera suivi jusqu'à la fin de l'étude.