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가정용 발목 강화 프로그램을 받는 CMT1A 환자의 MUNIX 변화 대 표준 치료

2019년 12월 17일 업데이트: Ryan Castoro, Vanderbilt University Medical Center

가정용 발목 강화 프로그램과 관리 표준을 받는 CMT1A 환자의 운동 단위 수 지수 가변성을 결정하기 위한 무작위 이중 맹검 종단 연구

여기서 연구자들은 Charcot-Marie-Tooth 질병(CMT) 환자의 집중적인 하지 저항 근력 훈련 프로그램이 발목 저측 및 배측 굴곡의 운동 강도를 증가시킨다는 것을 보여주는 것을 목표로 합니다. 조사관은 강도 변화를 연관시키기 위해 운동 단위 지수 MUNIX 및 휴대용 동력계를 사용할 것입니다. 연구자들은 증가된 근력이 증가된 운동 단위 수와 관련이 있을 것이며 따라서 CMT 환자의 집중 운동으로 축삭 재생 또는 개선된 동원이 가능함을 증명할 것이라고 믿습니다. 또한 연구자들은 표준 치료를 계속하는 CMT 환자에서 MUNIX가 12주 동안 감소한다는 것을 보여줄 것입니다. 이를 통해 MUNIX를 기능적 개선을 감지하는 것 외에도 질병 진행에 대한 반응 마커로 식별할 수 있으며 이는 향후 임상 시험에 유용할 것입니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

  1. 개요 강화 프로그램에 대한 CMT 환자의 이전 데이터는 혼합된 결과를 나타냈습니다. CMT 환자의 발목 배측 굴곡 강도에 대한 가정 운동 저항 밴드 훈련 프로그램의 효과를 입증한 연구는 없습니다. 또한 MUNIX는 장애 점수와 연관되어 있으며 CMT의 결과 측정으로 사용될 수 있음이 나타났습니다. 여기에서 연구자들은 발목 강화 프로그램을 진행 중인 CMT 환자의 세로 방향 변화를 감지하는 MUNIX의 능력을 평가하기 위해 무작위 임상 시험을 수행할 것입니다.
  2. 목표 1: 12주 발목 강화 프로그램을 받는 CMT1A 성인 환자가 프로그램을 받지 않는 환자에 비해 근력 동력계로 측정할 때 발목 배측 및 저측굴곡이 유의하게 증가하는지 확인합니다. 이 연구에 등록한 환자는 무작위로 12주 가정 저항 밴드 발목 강화 프로그램을 받거나 현재 치료 계획을 계속하도록 배정됩니다. 등록 시점, 등록 후 6주 및 12주에 팔과 상관없이 등록된 모든 환자를 대상으로 임상 평가 및 6분 보행 테스트를 실시합니다. 영향을 받지 않은 건강한 가족 구성원에 대한 병렬 연구도 이 기준으로 수행됩니다.
  3. 저항 밴드 강화 운동 근력 운동 그룹에 배정된 환자는 12주간 진행되는 점진적 저항 밴드 프로그램을 받게 됩니다. 치료 부문의 학습 자료에는 각 운동의 안전한 실행 시연이 포함된 USB 및 DVD와 함께 서면 운동 계획이 포함됩니다. 치료 부문의 환자들은 각 운동을 일주일에 세 번 수행합니다. A 모든 운동은 안전을 위해 앉은 자세나 누운 자세로 실시합니다.

  4. 임상 평가 조사관은 Vanderbilt 물리 의학 및 재활 클리닉에서 모든 임상 평가를 수행하고 PI가 수행합니다. PI에 의한 눈가림을 유지하기 위해 의도하지 않은 눈가림 해제를 방지하기 위해 미리 결정된 일련의 질문이 각 환자에게 요청됩니다. 6주 및 12주 후속 방문에 대한 설문지의 예는 연구 자료 섹션에서 찾을 수 있습니다.

    . 병력청취 및 신경학적 검사

    • 병력: 환자는 특히 말초 신경 및 가족력과 관련된 증상에 대한 병력을 수집하기 위해 PI와 인터뷰할 것입니다.

    • 신경학적 검사: PI가 각 환자를 검사합니다. 특히 감각 및 운동 기능에 대한 신경학적 검사 결과가 기록됩니다.

      • 시험의 운동 부분은 이전에 설명한 대로 휴대용 디지털 동력계로 수행됩니다.
      • 시험의 감각 부분에 대해 조사관은 좌우로 바늘로 찌르는 듯한 느낌, 진동 및 가벼운 감각을 테스트합니다.
    • CMT 신경병증 점수(CMTNS): CMT 환자의 장애를 평가하는 간단하고 광범위하게 검증된(16) 점수 시스템입니다. 이것은 간단한 설문지, 물리적 소견 및 신경 전도 연구의 여러 매개변수로 구성됩니다. 이 연구의 목적을 위해 증상 점수와 검사 점수만 있습니다. 수정된 CMTNS의 예는 연구 자료 섹션에서 제공됩니다.

  5. 6분 보행 테스트 6분 보행 테스트(6MWT)는 등록 후 6주 및 12주에 등록 방문 시 수행됩니다. 이것은 Vanderbilt University Medical Center의 물리 의학 및 재활 클리닉에서 수행됩니다. 테스트는 약간의 수정을 거쳐 미국 흉부 학회에서 약술한 대로 수행될 것입니다.

    이 연구의 목적을 위해 10m 복도는 콘으로 표시됩니다. 환자는 표시된 복도를 따라 6분 동안 걸을 것입니다. 환자는 6분 동안 휴식을 취할 수 있습니다. 걸은 총 거리와 휴식 횟수가 기록됩니다. 보행기, 지팡이 또는 발목 보호대와 같은 보조 장치를 사용하는 환자는 참가자가 장치 없이 걷는 것이 불편할 경우 걷기를 하도록 요청받지 않을 수 있습니다. PI는 즉각적인 휴식이 필요한 경우를 대비하여 전체 6분 동안 휠체어를 타고 각 환자와 동행합니다. 참가자가 최초 방문 시 6MWT에 참가할 수 없는 경우 참가자는 맹검 해제의 위험으로 인해 연구의 이 부분에서 제외되지만 연구는 계속됩니다.

    6MWT는 불안정 협심증 환자와 최근 1개월 이내에 심근경색이 있었던 환자에게 금기입니다. 양성 병력이 있는 환자는 검사를 받지 않습니다. 각 환자는 검사 전에 앉은 상태에서 맥박과 혈압을 확인합니다. 맥박수가 분당 120회 이상이거나 수축기 혈압이 180mmHg(mmHg = 수은 밀리미터) 이상이거나 이완기 혈압이 100mmHg 이상인 환자는 검사를 받지 않습니다. 초기 임상 진료에서 상승된 혈압 또는 맥박이 발견되면 환자의 주치의에게 연락하고 혈압 및 맥박 검사를 위해 최소 2주에서 최대 3주 후에 환자를 다시 데려옵니다. 혈압이나 맥박이 위에 정의된 한도 내에 있는 경우 참가자는 나중에 테스트를 받을 수 있습니다. 참가자의 혈압이나 맥박이 계속 상승하는 경우 참가자는 연구의 이 부분을 수행하지 않습니다.

  6. AIM2: MUNIX 연구 MUNIX에 대한 절차 및 해석 지침이 최근 발표되었으며 이 연구에서 따를 것입니다. 여기서 조사관은 전경골근과 외전근을 연구할 것입니다. 전경골근은 비골 신경의 깊은 비골 분지에 의해 자극됩니다. 외측 외각은 경골 신경에 의해 자극됩니다. 각 근육은 발목 배측굴곡과 저측굴곡 모두에서 최고의 근력을 가진 사지에서 연구될 것입니다. 두 근육 사이에 차이가 있는 경우 발목 배측 굴곡 강도가 가장 좋은 사지가 사용됩니다. 모든 연구는 PI에 의해 VUMC 전기진단 실험실에서 수행됩니다.

연구를 시작하기 전에 테스트 중인 하지의 측면 측면에서 하지 표면 온도를 측정합니다. 환자 표면 온도가 32oC 미만인 경우(또는 연구 중에 온도가 아래로 떨어지면) 온열 패드 또는 가열 램프가 적용됩니다. 그런 다음 각 기록 사이트에서 기록 사이트에 근접한 신경에 전기 자극을 제공하여 초극대 복합 운동 단위 활동 전위(CMAP)를 기록합니다. CMAP의 최대 기록을 달성하기 위해 기록 전극의 최소 3개의 작은 조정이 있을 것입니다. CMAP에서 반응이 없는 환자는 연구를 계속할 것이지만 데이터가 왜곡되지 않도록 초기 분석에서 검열될 것입니다.

다음 표면 근전도 검사는 최대 CMAP의 기록 사이트에서 표면 간섭 패턴을 기록하여 수행됩니다. 그런 다음 환자는 최대 노력의 20, 40, 60, 80 및 100%에서 등척성 근육 수축을 수행합니다. 최대한의 노력을 기울이면 환자에게 10초의 휴식 시간이 주어집니다. 이것은 테스트된 각 신경에 대해 총 세 번 반복됩니다. MUNIX는 Natus(Middleton, WI)의 독점 소프트웨어로 계산됩니다. MUNIX 출력의 일부로 모터 단위 크기 지수(MUSIX)도 얻을 수 있습니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

19

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • Tennessee
      • Nashville, Tennessee, 미국, 37212
        • Vanderbilt University Medical Center

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

포함 기준:

  • 유전적으로 확인된 CMT1A가 있는 18세 이상의 성인 환자
  • CMT1A가 유전적으로 확인된 친척이고 CMT1A와 일치하는 긍정적인 임상 검사 또는 신경 전도 연구가 있는 18세 이상의 성인 환자.
  • 말초신경병증의 병력이 없는 18세 이상의 영향을 받지 않은 사람

제외 기준:

  • 당뇨병성 신경병증, 조절되지 않는 갑상선 기능 장애, 아밀로이드증, 불확실한 의미의 단클론성 감마병증 또는 치료되지 않은 비타민 결핍을 포함하여 말초 신경 기능에 영향을 미치는 내과적 질병의 병력이 있는 환자.
  • 뇌졸중, 토드 마비 병력이 있는 발작, 파킨슨병, 치매, 길렌-바레 증후군, 중증 근무력증, 램버트 이튼 중증 근무력증 또는 갑상선 기능 저하증을 포함하여 말초 신경 기능 또는 사지 강도 또는 기능에 영향을 미칠 수 있는 다른 신경계 질환의 병력이 있는 환자.
  • Medical Research Council 척도에서 어느 한 쪽 사지에서 발목 배측굴곡 강도가 3/5 미만인 환자.
  • 지난 12개월 동안 임상 시험(자연사 연구 제외)에 등록한 환자.
  • 최근 12개월 이내 6주 이상 일주일에 1회 이상 강도 높은 물리치료를 받은 자.
  • 하지 저항운동을 주 2회 이상 3개월 이상 시행한 자.
  • 자율 신경 부전, 기립성 빈맥 증후군(POTS), 하지 심부 정맥 혈전증 또는 폐색전증, 동맥 기능 부전, 제어되지 않는 폐고혈압, 제어되지 않는 고혈압 또는 감소된 박출률을 동반한 제어되지 않는 심부전을 포함하여 운동이 위험하다고 간주되는 환자.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 특수 증상
  • 할당: 무작위
  • 중재 모델: 병렬 할당
  • 마스킹: 더블

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 홈 하지 강화
이 팔의 환자는 발목 배측 및 저측굴곡에 초점을 맞춘 12주 강화 프로그램을 받게 됩니다. 임상 방문은 연구 시작으로부터 기준선, 6주 및 12주에 발생합니다. 방문할 때마다 모든 환자는 임상 검사를 받고 질문에 답하고 MUNIX 테스트를 받게 됩니다.
다른: 홈 발목 강화 프로그램
이 팔의 환자에게는 발목 배측 및 저측굴곡 저항 밴드 운동에 대한 설명이 포함된 USB 또는 DVD 비디오가 제공됩니다. 또한 운동, 진행 및 운동 일지에 대한 개략적인 계획이 제공됩니다. 일반적으로 환자는 낮은 저항과 낮은 반복 횟수로 시작하여 4주 동안 동일한 저항 밴드에서 반복 횟수를 늘립니다. 4주 후에 그들은 밴드 저항을 증가시키거나 편안하게 진행할 때까지 동일한 저항과 반복을 계속할 수 있는 옵션을 갖게 됩니다. 12주 동안 각 저항 밴드에 대해 동일한 4주 진행이 사용됩니다.
실험적: 개입 없음
연구의 이 부분에서 환자는 어떠한 개입도 받지 않을 것입니다. 임상 방문은 연구 시작으로부터 기준선, 6주 및 12주에 발생합니다. 방문할 때마다 모든 환자는 임상 검사를 받고 질문에 답하고 양쪽 다리에 대한 MUNIX 테스트를 받게 됩니다.
다른: 치료의 표준
이 팔의 환자는 표준 치료 프로그램을 계속하도록 지시됩니다. 그들은 12주 동안 저항 운동을 삼가도록 요청받을 것입니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
기간
기준선에서 12주까지 치료군 대 치료군 대비 비골 신경의 운동 단위 수 지수(MUNIX) 변화
기간: 12주
12주
기준선에서 12주까지 치료군 대 치료군 대 경골 신경의 운동 단위 수 지수(MUNIX) 변화 단위)
기간: 12주
12주

2차 결과 측정

결과 측정
기간
치료군 사이 6주에 비골 신경 운동 단위 수 지수(MUNIX)의 변화(6주 MUNIX - 기준선 MUNIX; 0-1000 임의 단위, 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료 팔 사이 6주에서 경골 신경 복합 근육 활동 전위(CMAP)의 변화((6주에서 경골 CMAP - 기준선에서 경골 CMAP(mV) 0-300mV, mV= 밀리볼트, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료 팔 사이 12주에 경골 신경 복합 근육 활동 전위(CMAP)의 변화(12주에 경골 CMAP - 기준선(mV) 0-300mV, mV= 밀리볼트에서 경골 CMAP, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료 팔 사이 6주에서 비골 신경 복합 근육 활동 전위(CMAP)의 변화(6주에서 비골 CMAP - 기준선 0-300mV에서 비골 CMAP, mV = 밀리볼트, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료군 사이의 12주에서 비골 신경 복합 근육 활동 전위(CMAP)의 변화(12주에서의 비골 CMAP - 기준선 0-300mV에서 비골 CMAP, mV= 밀리볼트, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료 팔 사이 6주에 발목 배측굴곡의 동력계에 의해 측정된 근력의 변화(6주에서의 배측굴곡 강도 - 기준선 0-500 N에서 배측굴곡 강도, N=뉴턴, 더 높은 숫자는 더 큰 강도를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료 팔 사이에서 12주에 발목 배측 굴곡의 동력계에 의해 측정된 근력의 변화(12주에 배측 굴곡 강도 - 기준선 0-500 N에서 배측 굴곡 강도, N=뉴턴, 더 높은 숫자는 더 큰 강도를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료 팔 사이 6주에 발목 저측굴곡의 동력계에 의해 측정된 근력의 변화(6주에 저측굴곡 강도 - 기준선 0-500N에서 저측굴곡 강도, N= 뉴턴, 더 높은 숫자는 더 큰 강도를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료 팔 사이 12주에 발목 저측굴곡의 동력계에 의해 측정된 근력의 변화(12주에 저측굴곡 강도 - 기준선 0-500N에서 저측굴곡 강도, N= 더 높은 숫자는 더 큰 강도를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료군(6주에 6MWT - 기준선 0-5,000m에서 6MWT; m = 미터, 더 긴 거리는 개선된 기능적 이동성을 나타냄) 사이에 6주에 6분 보행 테스트(6MWT)의 변화.
기간: 6주
6주
치료군(12주에 6MWT - 기준선 0-5,000m에서 6MWT; m = 미터, 더 긴 거리는 개선된 기능적 이동성을 나타냄) 사이에 12주에 6분 보행 테스트(6MWT)의 변화.
기간: 12주
12주
치료군 사이의 12주차 샤르코 마리 투스 질병 신경병증 점수(CMTNS)의 변화(12주차 CMTNS - 기준선 0-36 임의 단위의 CMTNS, 숫자가 높을수록 더 심각한 질병을 나타냄).
기간: 12주
12주
치료군 사이의 6주차 샤르코 마리 투스 질병 신경병증 점수(CMTNS)의 변화(6주차 CMTNS - 기준선 0-36 임의 단위의 CMTNS, 숫자가 높을수록 더 심각한 질병을 나타냄).
기간: 6주
6주
치료군 사이 6주에 비골 신경 운동 단위 크기 지수(MUSIX)의 변화(6주에 Peroneal MUSIX - Baseline 0-1,000 임의 단위에서 Peroneal MUSIX, 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료군 사이의 12주에 비골 신경 운동 단위 크기 지수(MUSIX)의 변화(12주에 비골 MUSIX - 기준선 0-1,000 임의 단위에서 비골 MUSIX, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료군 사이 6주에서 경골 신경 운동 단위 크기 지수(MUSIX)의 변화(6주에서 경골 MUSIX - 기준선에서 경골 MUSIX 0-1,000 임의 단위, 더 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주
치료군 사이 12주에서 경골 신경 운동 단위 크기 지수(MUSIX)의 변화(12주에서 경골 MUSIX - 베이스라인에서 경골 MUSIX 0-1,000 임의 단위, 숫자가 높을수록 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 12주
12주
치료군 사이의 6주 경골 신경 운동 단위 수 지수(MUNIX)의 변화(6주 MUNIX - 기준선 MUNIX; 0-1000 임의 단위, 높은 숫자는 더 많은 운동 단위를 나타냄).
기간: 6주
6주

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Vanderbilt University Medical Center

수사관

  • 수석 연구원: Ryan J Castoro, D.O., Vanderbilt University Medical Center

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2019년 1월 15일

기본 완료 (실제)

2019년 9월 1일

연구 완료 (실제)

2019년 9월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2018년 10월 8일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2018년 10월 18일

처음 게시됨 (실제)

2018년 10월 23일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2019년 12월 20일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2019년 12월 17일

마지막으로 확인됨

2019년 12월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • VR52854

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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