일차 섬모 이상 운동의 치료를위한 글리신 및 마그네슘+티아민
2025년 11월 20일 업데이트: Mario H. Vargas, Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
글리신 및 마그네슘+티아민 보충제의 효능 및 안전성을 평가하는 무작위, 위약 대조 임상 시험 단독 또는 결합 된 1 차 섬모 이상 걸레증 환자에게 투여됩니다.
- 원발성 섬모 운동 이상증 (PCD) 환자는 점액에서 기관지를 제거하는 데 어려움이 있으며, 장기적으로는 폐에 심각한 손상이 발생할 수 있습니다. 현재기도 수화 및 자세 배수와 같은지지 조치 이외의 PCD에 대한 구체적인 처리는 없습니다.
- 글리신은 항 염증성 특성을 가진 아미노산으로, 문제가있는기도 제거, 낭포 성 섬유증으로 다른 질병에 유리한 것으로 입증되었습니다.
- 마그네슘은 점액화 및 동원을 선호 할 수있는 일부를 포함하여 많은 중요한 화학 반응에 참여합니다. 티아민 (비타민 B1)은 시트르산주기에서 발생하는 일부 미토콘드리아 효소 반응에서 마그네슘과 공동으로 임명됩니다.
- 따라서, 글리신 및 마그네슘+티아민의 경구 보충제는 PCD 환자의 증상 및 폐 기능을 향상시킬 수 있으며, 이러한 보충제가 결합되면 이러한 효과가 더 좋을 수 있습니다.
- In this study, in addition to their usual care, patients with PCD will receive for 6 months one of the following treatments: 1) an oral supplement of 0.5 g/kg/day glycine, 2) an oral supplement of up to 400 mg/day elementary magnesium plus up to 10 mg/day thiamine, according to the subject's age, 3) glycine plus magnesium+thiamine supplements, as described, or 4) a placebo, which is 불활성 물질. 모든 처리는 유사한 병에 포함 된 하얀 분말로 투여됩니다.
- 글리신 및/또는 마그네슘+티아민이 질병의 악화를 감소시키고, 폐 기능과 삶의 질을 향상 시키며, 타액으로 측정 된 일부 염증성 화합물을 감소시킬 것인지 평가할 것입니다.
연구 개요
상세 설명
백그라운드 1 차 섬모 성 장애가 (PCD)는 반복 감염과 기관지 확장증을 선호하는기도에서 점액 축적을 유발하는 섬모 기능 장애가 특징입니다. 일반적인기도 클리어런스 외에도 PCD에 대한 치료 대안이 거의 없으며, 이들은 일반적으로 낭포 성 섬유증과 같은 다른 폐 질환에서 얻은 경험에서 파생됩니다. PCD에 중점을 둔 몇 가지 임상 시험 중에서 6 개월 동안 아지트로 마이신의 사용은 호흡기 악화의 수를 감소 시켰지만 폐 기능이나 삶의 질에 거의 영향을 미치지 않았다. 마찬가지로, 낭포 성 섬유증에 유용하지만, 고성 식염수의 흡입 및 N- 아세틸 시스테인의 경구 투여는 PCD 환자에서 호흡기 증상을 개선하지 않았다. 따라서 호흡기 악화를 방지하고 삶의 질을 향상 시키며 이상적으로는 폐 기능을 향상시키는 치료 적 접근법을 찾는 것이 시급합니다. 많은 과학 문헌은 PCD 환자에서 글리신 및/또는 마그네슘+티아민 보충제의 잠재적 인 유익한 효과를 뒷받침합니다. 따라서,이 연구에서 우리는 PCD 환자에서 글리신 및 마그네슘+티아민 보충의 효과를 단독 또는 결합한 효과를 평가할 것이다.
글리신 글리신의 특성은 비 필수 및 가장 간단한 아미노산입니다. 물리적으로, 그것은 달콤한 맛의 하얀 가루이며, 물에 용해되고 상대적으로 저렴합니다 (kg 당 약 27 달러). 단백질 조성에 참여하는 것 외에도 글리신은 막 과분극을 유발하는 염화물 채널 인 자체 특정 수용체 (GLYR)의 작용제입니다. 뉴런과 같은 흥분성 세포에서, 글리신은 억제 성 신경 전달 물질이며, 쿠퍼 세포, 폐포 대 식세포 및 호중구와 같은 다른 세포에서는이 아미노산이 염증성 자극에 대한 민감도를 감소시킵니다. 염증성 세포에 대한 이러한 안정화 효과는 여러 연구에서 확증되었습니다. 예를 들어, 글리신은 마우스 지방 조직에서 종양 괴사 인자 (TNF) -α 및 IL-6의 발현 및 수준을 감소시키고 리포 폴리 사카 라이드 자극 폐포 대 식세포에서 TNF-α 및 과산화물 음이온의 생산 및 3T3-L1 세포에서 IL-6의 IL-6을 통해 IK-α/,, IkK-α/, NF-KB 인산화. 내 독성 충격의 동물 모델에서, 글리신은 구조적 손상으로부터 보호하고 호중구 염증 및 전 염증성 사이토 카인 생성, 아마도 NF-KB 및 NLRP3의 억제 및 NRF2의 복원을 통해 감소시킨다. 최근에, 제어 된 크로스 오버 임상 시험에서 우리는 낭포 성 섬유증이있는 어린이들에게 8 주 동안 0.5 g/kg/일의 글리신 경구를 투여했다 (Vargas et al. BMC Pulm Med 2017; 17 (1) : 206. doi : 10.1186/s12890-017-0528-x). 이 연구는 글리신이 혈청 TNF-α의 감소뿐만 아니라 임상 및 스피로 메트릭 변수의 개선 및 IL-6 및 G-CSF의 감소에 대한 경향을 유도했음을 입증 하였다. 이 연구와 다른 많은 연구에서, 경구 글리신에는 사실상 부작용이 없었습니다.
PCD 역학 연구에서 마그네슘과 티아민의 가능한 역할에 따르면,자가보고 된 건강한 개인들 사이에서도 30%만큼 높은 인구에서 저 모자 나무가 널리 퍼져 있음을 보여 주었다. 이것은 웨스턴 타입식이, 야채의 마그네슘 농도 감소, 마그네슘의 장 흡수를 감소 시키거나 신장 제거를 선호하는 약물 사용 및 마그네슘 수송 단백질의 유전자 변이를 포함한 여러 요인으로 설명 할 수 있습니다. 따라서, PCD 환자의 경우, 적어도 유사한 백분율이 마그네슘 결핍을 가질 것으로 예상된다. 인간에서, 마그네슘은 예를 들어 관련 세포 내 신호 전달 경로에 관여하는 것 (ATP-MG2+로부터 기질을 인산화하는 것), 아데 닐 레이트 시클 라제 (두 번째 메신저주기 AMP) 및 GOTPASES의 주요 GTPASES의 주요 gtpase를 생성하는 키나제 (ATP-MG2+로부터 기질을 인산화하는)를 포함하여 중요한 과정에 관여하는 최소 300 개의 효소의 적절한 기능에 없어서는 안될 요소이다. 수용체). 따라서, 상대 마그네슘 결핍은 거의 모든 조직의 기능에 영향을 줄 수있다. 또한, 외인성 Rhdnase 또는 내인성 DNases의 활성은 미세 환경에서 마그네슘을 필요로하는 것으로 나타났다. 한편, 마그네슘은 Dynein의 ATPase 도메인에 의해 ATP (ATP-MG2+)가 사용하고 섬모 박동 운동을 생성하기위한 필수 보조 인자이다. 따라서, 마그네슘은 점막화 및 섬모 기능에도 중요합니다. 마지막으로, 마그네슘이 필수적인 가장 관련성이 높은 대사 경로 중 하나는 시트르산주기이며, 미토콘드리아의 주요 에너지 (ATP) 생성기는 피루 베이트 탈수소 효소, 알파-케토 글루 타르의 아미노 아미노산 탈수소 효소의 보조 인자이기 때문입니다. 2- 하이드 록시 아실 코아 리아제. 마그네슘 외에도, 이들 모든 효소는 티아민 디 포스페이트를 필요로하므로, 보조 인자 (마그네슘 및 티아민)의 결핍은 미토콘드리아 기능 장애로 이어진다는 점에 유의해야한다. 이것은 적절한 미토콘드리아 기능이 섬모의 형성 및 기능에 필수적이기 때문에 PCD에서 특히 관련이 있습니다.
가설
- PCD 환자의 경우 6 개월 동안 글리신 또는 마그네슘+티아민 보충제는 위약에 비해 호흡기 악화 수의 25% 감소와 관련이있을 것입니다.
- PCD 환자의 경우 6 개월 동안 조합 된 글리신과 마그네슘+티아민 보충제는 위약에 비해 호흡기 악화 수의 50% 감소와 관련이 있습니다.
글리신 및 마그네슘+티아민 보충제의 효과를 단독 또는 결합하여 6 개월 동안 호흡기 악화의 수에 대해 6 개월 동안 투여하는 주요 목표.
이차 목표
PCD 환자에게 6 개월 동안 단독 또는 결합 된 글리신 및 마그네슘+티아민 보충제의 효과를 평가하기 위해 :
- 삶의 질 (Qol-PCD의 스페인어 버전의 설문지 및 가능한 부작용에 대한 질문).
- 성장과 발달 (중량, 높이, 시대, BMI).
- 말초 산소 포화 (SPO2).
- 폐 기능 테스트 (비강 산화 질소, 오실로미 트림, 다중 호흡 질소 세척, 폐활량 측정, 6 분 보행 시험).
- 타액의 바이오 마커 (IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α, MPO).
연구에 대한 설명 연구는 멕시코 시티에 위치한 Instituto Nacional de Enfermedades 호흡기 (Iner)에서 수행 될 것입니다. 환자 또는 법적 보호자가 사전 동의에 서명하면 참가자는 4 개의 연구 무기 중 하나에 무작위로 할당됩니다. 1) 글리신, 2) 마그네슘+티아민, 3) 글리신 및 마그네슘+티아민, 4) 위약. 글리신은 최대 25 g/일까지 0.5 g/kg/일의 용량으로 투여 될 것이다. 마그네슘의 용량은 시트 레이트 마그네슘으로 투여 된 8mg/kg/일의 기본 마그네슘으로 최대 400 mg/일입니다. 티아민의 용량은 벤 포티 야민으로서 투여 된 0.2 mg/kg/일이며, 최대 10 mg/일까지이다. 환자 또는 법정 보호자는 매주 온라인 증상 설문지를 작성하도록 요청받습니다. 초기 방문과 2 개월마다 다음과 같은 기동이 수행 될 것입니다. 폐 악화에 대한 조사; 무게 및 높이 측정; 신체 검사; 맥박 산소 측정; IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α, Myeloperoxidase (MPO) 및 알부민 측정을위한 타액 샘플링; 비강 산화 질소 측정; 기저 오실로 메 트리; 다중 호흡 질소 세척 검사; 기저 폐활량 측정법; 살부타몰 오실로 트리 및 폐활량 측정, 6 분 보행 테스트. 최종 방문을 제외하고 각 방문에서, 할당 된 그룹에 따라 글리신, 마그네슘+티아민 및/또는 위약 (당 유리) 분말이 혼합 된 500g 플라스틱 병은 환자 또는 담당자에게 제공됩니다. 모든 병은 모양이 동일합니다.
표본 크기 타당성 이유로 인해 4 개의 그룹 각각의 참가자 수는 N = 15 (총 N = 60 명의 환자)라고 생각합니다.
연구 유형
중재적
등록 (추정된)
60
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Mario H. Vargas, MSc
- 전화번호: 5556665868
- 이메일: mhvargasb@yahoo.com.mx
연구 연락처 백업
- 이름: Mario A. Flores-Valadez, MD
- 전화번호: 5160 5554871700
- 이메일: mario.flores.valadez@gmail.com
연구 장소
-
-
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Mexico City, 멕시코, 14080
- 모병
- Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
-
연락하다:
- Mario H. Vargas, MSc
- 전화번호: 5556665868
- 이메일: mhvargasb@yahoo.com.mx
-
수석 연구원:
- Mario H. Vargas, MD, MSc
-
부수사관:
- Mario A. Flores-Valadez, MD
-
부수사관:
- Rosangela Del Razo, MD, MSc
-
부수사관:
- Jaime Chávez-Alderete, PhD
-
부수사관:
- Laura G. Gochicoa-Rangel, PhD
-
부수사관:
- Fernanda A. Bañuelos-Macías, MD
-
부수사관:
- Juan C. León-Contreras, MD
-
부수사관:
- Ericka S. Peña-Mirabal, MD
-
-
참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
설명
포함 기준 :
- 모든 섹스.
- 5 세 이상.
- 국제 권장 사항에 따라 확립 된 1 차 섬모 운동 이상증 진단 (Shapiro et al. Am J Respir Crit Care Med 2018; 197 (12) : E24-E39 및 Shapiro et al. PED pulmonol 2016; 51 : 115-132).
- 지난 30 일 동안 PCD의 호흡기 악화없이.
- 지난 30 일 동안 급성 호흡기 감염없이.
- 환자가 서명 한 사전 동의서 (환자의 나이가 18 세 이상인 경우).
- 법적 보호자가 서명 한 사전 동의서와 환자가 서명 한 동의 서한 (환자의 나이가 18 세 미만인 경우).
제외 기준 :
1. 치료 측정과 관련된 다른 연구 프로토콜에 참여.
제거 기준 :
1. 없음.
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 더블
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 글리신
환자는 6 개월 동안 최대 25g/일까지 0.5 g/kg/일 글리신의 경구 보충제를 매일 3 회의 섭취로 나눕니다.
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환자는 6 개월 동안 최대 25g/일까지 0.5 g/kg/일 글리신의 경구 보충제를 매일 3 회의 섭취로 나눕니다.
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실험적: 마그네슘+티아민
환자는 연령에 따라 최대 400 mg/일의 경구 보충제 (시트 레이트 마그네슘으로 제조)와 최대 10 mg/일의 티아민 (벤 포티 야민으로 제조)의 경구 보충제를 받게됩니다.
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환자는 연령에 따라 최대 400 mg/일의 경구 보충제 (시트 레이트 마그네슘으로 제조)와 최대 10 mg/일의 티아민 (벤 포티 야민으로 제조)의 경구 보충제를 받게됩니다.
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실험적: 글리신 플러스 마그네슘+티아민
환자는 설명 된 바와 같이 6 개월 동안 글리신 및 마그네슘+티아민의 경구 보충제를 받게됩니다.
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환자는 6 개월 동안 최대 25g/일까지 0.5 g/kg/일 글리신의 경구 보충제를 매일 3 회의 섭취로 나눕니다.
환자는 연령에 따라 최대 400 mg/일의 경구 보충제 (시트 레이트 마그네슘으로 제조)와 최대 10 mg/일의 티아민 (벤 포티 야민으로 제조)의 경구 보충제를 받게됩니다.
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위약 비교기: 위약
환자는 6 개월 동안 위약 (설탕 유리)을 실험 팔과 비슷한 일일 양으로 받고 매일 3 회 섭취로 나뉩니다.
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환자는 6 개월 동안 위약 (설탕 유리)을 실험 팔과 비슷한 일일 양으로 받고 매일 3 회 섭취로 나뉩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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호흡기 악화의 수
기간: 6 개월
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호흡기 악화는 다음과 같이 정의 될 것이다 : 1) 항생제 치료의 시작에 동기를 부여한 호흡기 증상의 증가, 또는 2) 모집시 FEV1 값과 관련하여 FEV1의 10% 이상 감소.
맹인 소아 폐병 학자는 의심되는 에피소드가 실제로 호흡기 악화인지 여부를 확증하기 위해 모든 사례를 검토 할 것입니다.
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6 개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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삶의 품질-유인 섬모 악화 악기 설문지 설문지 (QOL-PCD)
기간: 6 개월
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삶의 질은 스페인어 버전의 QOL-PCD 설문지와 온라인으로 채워진 부작용에 대한 몇 가지 질문에 의해 매주 평가됩니다.
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6 개월
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중량
기간: 6 개월
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중량의 Z 점수는 2 개월마다 아동의 성장과 발달을 평가하기위한 대리자로 사용됩니다.
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6 개월
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시대의 높이
기간: 6 개월
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연대의 Z 점수는 2 개월마다 아동의 성장과 발달을 평가하기위한 대리자로 사용됩니다.
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6 개월
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SPO2
기간: 6 개월
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2 개월마다 맥박 산소 측정에 의해 측정 된 말초 혈액 산소 포화도.
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6 개월
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체질량 지수
기간: 6 개월
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체질량 지수의 Z 점수는 2 개월마다 아동의 성장과 발달을 평가하기위한 대리자로 사용됩니다.
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6 개월
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비강 산화 질소
기간: 6 개월
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비강 산화 질소의 수준 (NL/분)은 2 개월마다 측정되었습니다.
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6 개월
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R5
기간: 6 개월
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KPA/(L/S)의 호흡기 시스템 저항은 2 개월마다 5Hz (총기도 저항의 대리)에서 임펄스 오실로 트리에 의해 측정되었습니다.
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6 개월
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R20
기간: 6 개월
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KPA/(L/S)의 호흡기 시스템 저항은 2 개월마다 20Hz (큰기도 저항의 대리)에서 임펄스 오실로 트리에 의해 측정되었습니다.
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6 개월
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R5-R20
기간: 6 개월
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5 및 20Hz의 호흡기 시스템 저항의 차이, 임펄스 오실로 트리 (주변기도 저항의 대리)에 의해 2 개월마다 측정됩니다.
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6 개월
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(R5-R20)/R5
기간: 6 개월
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R5로 나눈 5 및 20Hz에서의 호흡기 시스템 저항의 차이는 임펄스 오실로 메 트리 (주변기도 저항의 프록시)에 의해 2 개월마다 측정되었습니다.
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6 개월
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X5
기간: 6 개월
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KPA/(L/S)의 호흡기 시스템 반응성은 5Hz (폐 실질/말초기도 상태의 대리)에서 임펄스 오실로 트리에 의해 2 개월마다 측정되었습니다.
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6 개월
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X20
기간: 6 개월
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KPA/(L/S)의 호흡기 시스템 반응성은 20Hz (폐 실질/말초기도 상태의 대리)에서 임펄스 오실로 트리에 의해 2 개월마다 측정되었습니다.
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6 개월
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공명 주파수 (FRES)
기간: 6 개월
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임펄스 오실로 메 트리에 의해 2 개월마다 측정되는 폐 엘라스틱과 불활성이 평형 상태 인 HZ.
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6 개월
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리액턴스 영역 (AX)
기간: 6 개월
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면적, KPA/L, X5 및 FRES에 의해 아래로 제한되고, 2 개월마다 임펄스 오실로 메 트리에 의해 측정 된 제로 리액턴스에 의해 제한됩니다.
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6 개월
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다중 호흡 질소 세척
기간: 6 개월
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폐 클리어런스 지수는 2 개월마다 다중 호흡 질소 세척으로 측정되었습니다.
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6 개월
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FVC
기간: 6 개월
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2 개월마다 폐활량 측정으로 측정 된 강제 활력 용량.
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6 개월
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Fev1
기간: 6 개월
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첫 번째 초에 강제 호기량은 2 개월마다 폐활량 측정에 의해 측정되었습니다.
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6 개월
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FEV1/FVC
기간: 6 개월
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첫 번째 2 초에 강제 호기 부피의 비율과 2 개월마다 폐활량 측정에 의해 측정 된 강제 생명 용량.
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6 개월
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기관지 확장제에 대한 반응 (오실로미터)
기간: 6 개월
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기관지 확장제 (Salbutamol)를 흡입 한 후 오실로미로 평가 된 폐 기능의 변화는 2 개월마다 측정되었습니다.
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6 개월
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기관지 확장제에 대한 반응 (폐활량 측정)
기간: 6 개월
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폐활량 측정에 의해 평가 된 바와 같이, 기관지 확장제 (Salbutamol)의 흡입 후 2 개월마다 측정 된 폐 기능의 변화.
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6 개월
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6 분 걸음 테스트
기간: 6 개월
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운동 테스트는 2 개월마다 수행되어 피험자가 6 분 동안 평평한 표면에서 걸어가는 최대 거리는 달성 된 최대 거리를 평가합니다.
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6 개월
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타액의 IL-1 베타
기간: 6 개월
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타액 샘플에서 측정 된 인터루킨 1 베타.
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6 개월
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타액에서 IL-6
기간: 6 개월
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타액 샘플에서 측정 된 인터루킨 6.
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6 개월
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타액의 IL-8
기간: 6 개월
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타액 샘플에서 측정 된 인터루킨 8.
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6 개월
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타액의 TNF- 알파
기간: 6 개월
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타액 샘플에서 측정 된 종양 괴사 인자 알파.
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6 개월
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타액의 MPO
기간: 6 개월
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타액 샘플에서 측정 된 호중구 미엘 로페 옥시 다제.
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6 개월
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Mario H. Vargas, MSc, 5556665868
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Holland AE, Spruit MA, Troosters T, Puhan MA, Pepin V, Saey D, McCormack MC, Carlin BW, Sciurba FC, Pitta F, Wanger J, MacIntyre N, Kaminsky DA, Culver BH, Revill SM, Hernandes NA, Andrianopoulos V, Camillo CA, Mitchell KE, Lee AL, Hill CJ, Singh SJ. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society technical standard: field walking tests in chronic respiratory disease. Eur Respir J. 2014 Dec;44(6):1428-46. doi: 10.1183/09031936.00150314. Epub 2014 Oct 30.
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연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2025년 10월 2일
기본 완료 (추정된)
2028년 3월 1일
연구 완료 (추정된)
2028년 3월 1일
연구 등록 날짜
최초 제출
2025년 4월 28일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2025년 5월 5일
처음 게시됨 (실제)
2025년 5월 6일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2025년 11월 25일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2025년 11월 20일
마지막으로 확인됨
2025년 10월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- C16-24
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
예
IPD 계획 설명
연구 목적으로 합리적인 요청에 따라 데이터를 사용할 수 있습니다.
IPD 공유 기간
결과를 발표 한 후 데이터는 무기한으로 사용할 수 있습니다.
IPD 공유 액세스 기준
교장 수사관에게 합리적인 요청.
IPD 공유 지원 정보 유형
- 연구_프로토콜
- CSR
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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