Tonsillektomi og primitiv IgA-nefropati hos barn: Strasbourg-kohort og vurderingspraksis i inter-nordøst-regionen

Primitiv nyresykdom IgA, representert ved Bergers sykdom og revmatoid purpura nefropati, er den første årsaken til nyresvikt fra kronisk glomerulonefritt: endringer i 20 år til sluttstadium nyresvikt er beskrevet i 10 til 30 % av tilfellene ved Bergers sykdom og i 15 til 20 % av tilfellene ved nefropati HSP. Disse to patologiske enhetene deler biologiske og histologiske egenskaper, så vel som vanlige patofysiologiske mekanismer, spesielt produksjonen av unormalt glykosylert IgA1 som fremmer deres spredning i mesangium. Mandlene er en del av Iga unormale produksjonssteder som vil være assosiert med en infeksiøs stimulus, tonsillektomi har blitt studert som en mulig behandling ved primitiv IgA nefropati. Fordelen med tonsillektomi er kontroversiell: mange japanske studier viser dens effektivitet når det gjelder reduksjon av proteinuri, forbedret nyrefunksjon i langsiktig regresjon av histologiske lesjoner og redusert risiko for tilbakefall etter klinisk remisjon, mens europeiske studier ikke antyder effektiviteten ved behandling av IgA nefropati. I denne sammenhengen er målet med vår studie å beskrive omfanget av praksis for tonsillektomi i behandling av primær nyresykdom hos IgA-barn i inter-øst-regionen og beskrive den korte nyrene i Strasbourg-enden av kohorten som mottok denne behandlingen.