Optymalne metody analizy progresji choroby i przeżycia u dzieci i dorosłych chorych na raka kory nadnerczy (ACC)

Rak kory nadnerczy (ACC) jest rzadkim nowotworem, którego częstość występowania wynosi od 1,5 do 2 na milion osób rocznie. Rokowanie jest bardzo złe, ogólna 5-letnia śmiertelność wynosi 75-90%, a średni czas przeżycia od momentu rozpoznania wynosi 14,5 miesiąca.

Naturalna historia ACC może się znacznie różnić, od agresywnego przebiegu z przeżyciem pacjenta mierzonym w miesiącach do bardziej powolnego przebiegu z pacjentami żyjącymi z chorobą przez lata. Podstawa tych różnych prezentacji klinicznych nie jest znana. Dlatego dokładne prognozy przeżycia w ACC są trudne i potrzebne są metody klasyfikacji guzów o lepszej klinicznej wartości prognostycznej, aby pomóc w racjonalnym prowadzeniu postępowania klinicznego z pacjentami z ACC. W ciągu ostatnich ponad 20 lat w CCR obserwowaliśmy pacjentów z ACC w różnych stadiach choroby otrzymujących różne rodzaje terapii, od terapii ukierunkowanych miejscowo po terapie systemowe, jednak nie byliśmy w stanie określić, czy terapie miejscowe mogą poprawić przeżycie w porównaniu z zatwierdzone terapie systemowe.

W tym badaniu planujemy scharakteryzować ogólne rokowanie i odpowiedzi na leczenie wśród pacjentów z ACC z różnymi terapiami systemowymi i skorelować je z wiekiem, płcią, rasą i obciążeniem chorobą. Identyfikatory zostaną zapisane w celu skorelowania wyników z terapią.

Badanie będzie obejmować przegląd dokumentacji pacjenta i nie będzie wykorzystywać próbek ani kontaktu z uczestnikiem. Uczestnicy, których dane zostaną poddane przeglądowi w tym protokole, zostali zapisani do różnych badań ACC przeprowadzonych przez CCR. Skontaktowano się z głównymi badaczami każdego protokołu, którzy wyrazili zgodę na przeprowadzenie tego badania i potwierdzili, że żaden z oryginalnych protokołów ani dokumentów świadomej zgody nie wyklucza takiego przeglądu danych klinicznych. Uczestnicy, którzy nie wyrazili zgody na przyszłe badania, zostaną wykluczeni.