Optimale metoder til sygdomsprogression og overlevelsesanalyse hos børn og voksne patienter med binyrebarkkræft (ACC)

Binyrebarkcarcinom (ACC) er en sjælden tumor med en forekomst på 1,5 til 2 pr. million mennesker om året. Det har en meget dårlig prognose med en samlet 5-årig dødelighed på 75 - 90% og en gennemsnitlig overlevelse fra diagnosetidspunktet på 14,5 måneder.

Den naturlige historie af ACC kan variere meget lige fra et aggressivt forløb med patientoverlevelse målt i måneder til et mere indolent forløb med patienter, der har levet med sygdommen i årevis. Grundlaget for disse forskellige kliniske præsentationer kendes ikke. Derfor er nøjagtige overlevelsesforudsigelser i ACC vanskelige, og tumorklassificeringsmetoder med bedre klinisk prognostisk værdi er nødvendige for at hjælpe rationelt med at guide den kliniske håndtering af patienter med ACC. I løbet af de sidste 20+ år i CCR har vi set patienter med ACC i forskellige stadier af deres sygdom modtage forskellige typer terapier fra lokalt rettet terapi til systemisk terapi, men vi har ikke været i stand til at afgøre, om lokale terapier kan forbedre overlevelsen sammenlignet med de godkendte systemiske terapier.

I denne undersøgelse planlægger vi at karakterisere den overordnede prognose og behandlingsreaktioner blandt patienter med ACC med forskellige systemiske terapier og korrelere med alder, køn, race og sygdomsbyrde. Identifikatorer vil blive registreret for at korrelere resultater med terapi.

Undersøgelsen vil involvere gennemgang af patientjournaler og vil ikke bruge prøver eller deltagerkontakt. Deltagerne, hvis optegnelser vil blive gennemgået i denne protokol, blev tilmeldt forskellige ACC-undersøgelser udført af CCR. De primære efterforskere af hver protokol er blevet kontaktet og har givet tilladelse til at udføre denne undersøgelse og har bekræftet, at ingen af ​​de originale protokoller eller informerede samtykkedokumenter udelukker en sådan gennemgang af kliniske data. Deltagere, der ikke har givet samtykke til fremtidig forskning, vil blive udelukket.