Métodos óptimos de progresión de la enfermedad y análisis de supervivencia en pacientes pediátricos y adultos con cáncer de la corteza suprarrenal (ACC)

El carcinoma adrenocortical (ACC) es un tumor raro con una incidencia de 1,5 a 2 por millón de personas por año. Tiene un pronóstico muy pobre con una tasa de mortalidad global a los 5 años del 75-90% y una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 14,5 meses.

La historia natural de la ACC puede variar mucho, desde un curso agresivo con supervivencia del paciente medida en meses hasta un curso más indolente con pacientes que viven con la enfermedad durante años. Se desconoce la base de estas diferentes presentaciones clínicas. Por lo tanto, las predicciones precisas de supervivencia en ACC son difíciles y se necesitan métodos de clasificación tumoral con mejor valor pronóstico clínico para ayudar a guiar de manera racional el manejo clínico de los pacientes con ACC. Durante los últimos 20 años en el CCR, hemos visto pacientes con ACC en diferentes etapas de su enfermedad que reciben varios tipos de terapias, desde terapias locales dirigidas hasta terapias sistémicas; sin embargo, no hemos podido determinar si las terapias locales pueden mejorar la supervivencia en comparación con las terapias sistémicas aprobadas.

En este estudio, planeamos caracterizar el pronóstico general y las respuestas al tratamiento entre los pacientes con ACC con varias terapias sistémicas y correlacionarlos con la edad, el sexo, la raza y la carga de la enfermedad. Los identificadores se registrarán para correlacionar los resultados con la terapia.

El estudio incluirá la revisión de los registros de los pacientes y no utilizará especímenes ni contacto con los participantes. Los participantes cuyos registros se revisarán en este protocolo se inscribieron en varios estudios de ACC realizados por CCR. Los investigadores principales de cada protocolo han sido contactados y han dado permiso para realizar este estudio y han verificado que ninguno de los protocolos originales o documentos de consentimiento informado impiden tal revisión de datos clínicos. Se excluirán los participantes que no dieron su consentimiento para futuras investigaciones.