Metodi ottimali di progressione della malattia e analisi di sopravvivenza in pazienti pediatrici e adulti con carcinoma adrenocorticale (ACC)

Il carcinoma surrenalico (ACC) è un tumore raro con un'incidenza di 1,5-2 per milione di persone all'anno. Ha una prognosi molto sfavorevole con un tasso di mortalità complessivo a 5 anni del 75-90% e una sopravvivenza media dal momento della diagnosi di 14,5 mesi.

La storia naturale dell'ACC può variare notevolmente, da un decorso aggressivo con sopravvivenza del paziente misurata in mesi a un decorso più indolente con pazienti che convivono con la malattia per anni. La base di queste diverse presentazioni cliniche non è nota. Pertanto, previsioni accurate di sopravvivenza nell'ACC sono difficili e sono necessari metodi di classificazione dei tumori con un migliore valore prognostico clinico per aiutare a guidare razionalmente la gestione clinica dei pazienti con ACC. Negli ultimi 20+ anni nel CCR abbiamo visto pazienti con ACC in diversi stadi della loro malattia ricevere vari tipi di terapie, dalle terapie locali dirette alle terapie sistemiche, tuttavia, non siamo stati in grado di determinare se le terapie locali possono migliorare la sopravvivenza rispetto a le terapie sistemiche approvate.

In questo studio, intendiamo caratterizzare la prognosi complessiva e le risposte al trattamento tra i pazienti con ACC con varie terapie sistemiche e correlarle con età, sesso, razza e carico di malattia. Gli identificatori saranno registrati per correlare i risultati con la terapia.

Lo studio comporterà la revisione delle cartelle cliniche dei pazienti e non utilizzerà campioni o contatti dei partecipanti. I partecipanti i cui record saranno esaminati in questo protocollo sono stati arruolati in vari studi ACC condotti da CCR. I Principal Investigator di ciascun protocollo sono stati contattati e hanno dato il permesso di condurre questo studio e hanno verificato che nessuno dei protocolli originali o dei documenti di consenso informato preclude tale revisione dei dati clinici. I partecipanti che non hanno acconsentito a ricerche future saranno esclusi.