Optimale metoder for sykdomsprogresjon og overlevelsesanalyse hos barn og voksne pasienter med binyrebarkkreft (ACC)

Binyrebarkkarsinom (ACC) er en sjelden svulst med en forekomst på 1,5 til 2 per million mennesker per år. Den har en svært dårlig prognose med en total 5-års dødelighet på 75 - 90 % og en gjennomsnittlig overlevelse fra diagnosetidspunktet på 14,5 måneder.

Den naturlige historien til ACC kan variere sterkt, alt fra et aggressivt forløp med pasientoverlevelse målt i måneder til et mer indolent forløp med pasienter som har levd med sykdommen i årevis. Grunnlaget for disse ulike kliniske presentasjonene er ikke kjent. Derfor er nøyaktige overlevelsesforutsigelser i ACC vanskelig og tumorklassifiseringsmetoder med bedre klinisk prognostisk verdi er nødvendig for å hjelpe rasjonelt å veilede den kliniske behandlingen av pasienter med ACC. I løpet av de siste 20+ årene i CCR har vi sett pasienter med ACC i forskjellige stadier av sykdommen deres motta ulike typer terapier fra lokalt rettet terapi til systemisk terapi, men vi har ikke vært i stand til å fastslå om lokale terapier kan forbedre overlevelsen sammenlignet med de godkjente systemiske terapiene.

I denne studien planlegger vi å karakterisere den generelle prognosen og behandlingsresponsene blant pasienter med ACC med ulike systemiske terapier og korrelere med alder, kjønn, rase og sykdomsbyrde. Identifikatorer vil bli registrert for å korrelere utfall med terapi.

Studien vil involvere gjennomgang av pasientjournaler og vil ikke bruke prøver eller deltakerkontakt. Deltakerne hvis poster vil bli gjennomgått i denne protokollen, ble registrert i forskjellige ACC-studier utført av CCR. Hovedetterforskerne for hver protokoll har blitt kontaktet og har gitt tillatelse til å gjennomføre denne studien og har bekreftet at ingen av de originale protokollene eller informerte samtykkedokumentene utelukker en slik gjennomgang av kliniske data. Deltakere som ikke har gitt samtykke til fremtidig forskning vil bli ekskludert.