IPF 意大利特发性肺纤维化观察研究 (FIBRONET)

有 IPF 症状的参与者的百分比

在 12 个月的随访中出现咳嗽、疲劳、头晕、胸痛或任何其他症状等 IPF 症状的参与者百分比。 在具体就诊时报告的“其他”类别中的症状是呼吸困难、咯血、鼻后滴漏、咳痰、体重减轻、疲劳加剧和食欲不振。

基线 (V1)、3 个月 (V2)、6 个月 (V3)、9 个月 (V4) 和 12 个月 (V5)。

肺功能从基线到随访的变化：肺活量

在计算肺功能从基线到所有随访（3 个月、6 个月、9 个月和 12 个月）的变化时：肺活量 (VC)，仅考虑基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 VC 的变化 = 后续访视时的参数 VC 值 - 基线访视时的参数 VC 值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：用力肺活量（实际）

在计算肺功能从基线到随访的变化时：用力肺活量 (FVC)，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 FVC 的变化 = 后续访问时参数 FVC 的值 - 基线访问时参数 FVC 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：用力肺活量（预测）

在计算肺功能从基线到随访的变化时：用力肺活量 (FVC)，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 FVC 的变化 = 后续访问时参数 FVC 的值 - 基线访问时参数 FVC 的值。

变化的正值表示更好的结果。

FVC % of predicted 的值是在诊断时理解和分类疾病的严重程度以及在治疗期间跟踪患者的相关参数（即 FVC 的年率下降 >10% 是高死亡率的预测指标） .

肺功能从基线到随访的变化：第一秒用力呼气量

在计算肺功能从基线到随访的变化时：第一秒用力呼气容积 (FEV1)，仅考虑基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 FEV1 的变化 = 后续访问时参数 FEV1 的值 - 基线访问时参数 FEV1 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：总肺活量

在计算肺功能从基线到随访的变化：总肺活量 (TLC) 时，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 TLC 的变化 = 后续访视时的参数 TLC 值 - 基线访视时的参数 TLC 值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：一氧化碳扩散能力

在计算肺功能从基线到随访的变化时：一氧化碳扩散能力 (DLCO)，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 DLCO 的变化 = 后续访问时参数 DLCO 的值 - 基线访问时参数 DLCO 的值。

变化的正值表示更好的结果。

单位 = 毫升/分钟/毫米汞柱 (ml/min/mmHg) 的 DLCO 值根据以下公式转换为微摩尔/分钟/千帕 (mmol/min/kPa)：

DLCO (mmol/min/kPa) = DLCO (ml/min/mmHg)/2.986 [46]。

肺功能从基线到随访的变化：氧分压

在计算肺功能从基线到随访的变化时：氧分压 (PO2)，仅考虑基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 PO2 的变化 = 后续访问时参数 PO2 的值 - 基线访问时参数 PO2 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：二氧化碳分压

在计算肺功能从基线到随访的变化：二氧化碳分压 (PCO2) 时，仅考虑在基线和随访时具有可用值的患者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 PCO2 的变化 = 后续访问时参数 PCO2 的值 - 基线访问时参数 PCO2 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：氧饱和度

在计算肺功能：氧饱和度 (SaO2) 从基线到随访的变化时，仅考虑基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 SaO2 的变化 = 后续访问时参数 SaO2 的值 - 基线访问时参数 SaO2 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：静息时动脉血氧分压

在计算肺功能从基线到随访的变化时：静息时动脉血氧分压 (PaO2)，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 PaO2 的变化 = 后续访问时参数 PaO2 的值 - 基线访问时参数 PaO2 的值。

变化的正值表示更好的结果。

肺功能从基线到随访的变化：静息时动脉血中二氧化碳分压

在计算肺功能从基线到随访的变化：静息动脉血中二氧化碳分压 (PaCO2) 时，仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者。 在随访中，肺功能评估与基线值的绝对变化计算如下：

参数 PaCO2 的变化 = 后续访问时参数 PaCO2 的值 - 基线访问时参数 PaCO2 的值。

变化的正值表示更好的结果。

运动耐量从基线到随访的变化

通过 6 分钟步行距离测试的变化评估运动耐量从基线到随访的变化。

相对于基线的变化被计算为后续参数-基线参数。

变化的正值表示更好的结果。 使用外周毛细血管氧饱和度 (SpO2) 开始和测试结束时 SpO2 两个参数进行 6 分钟步行距离测试。 仅考虑在基线和随访时具有可用值的参与者

注册参与者的特征：关键社会人口统计数据：年龄

IPF 登记的参与者根据社会人口变量（例如 基线时的年龄、性别、种族、体重指数、教育程度和就业状况）。

注册参与者的特征：关键人口统计数据：性别

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；列出了按性别划分的参与者人数。 数据在基线部分提供。

注册参与者的特征：关键人口统计数据：种族

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；根据他们的种族介绍了参与者的数量。 数据在基线部分提供。

注册参与者的特征：主要人口统计数据：最高教育水平

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；按最高教育水平划分的参与者人数。

注册参与者的特征：关键人口统计数据：就业状况

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；根据他们的就业状况介绍了参与者的数量。

IPF 患者入组时的特征：关键人口统计数据：体重指数

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；根据他们的体重指数显示参与者的数量。

注册参与者的特征：关键人口统计数据：住房情况

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；根据他们的住房情况介绍了参与者的数量。

登记时参与者的特征：关键人口统计数据：婚姻状况

IPF 登记的参与者根据社会经济变量进行描述；根据他们的婚姻状况列出了参与者的数量。

IPF 风险因素：吸烟习惯

IPF 登记的参与者根据潜在的 IPF 风险因素进行描述；根据他们的吸烟习惯介绍了参与者的数量。

IPF 风险因素：环境暴露

IPF 登记的参与者根据潜在的 IPF 风险因素进行描述；根据他们的环境暴露（如瓦工、建筑材料粉尘、水泥粉尘、化学气体、煤粉尘、工厂食品、大理石粉尘、砖石粉尘、霉菌、油漆、粉状洗涤剂和纺织材料），介绍了参与者的数量。

IPF 风险因素：接触与 IPF 相关的药物

IPF 登记的参与者根据潜在的 IPF 风险因素进行描述；根据他们接触与 IPF 相关的药物，显示了参与者的数量。

IPF 风险因素：家族史

IPF 登记的参与者根据潜在的 IPF 风险因素进行描述；显示了根据 IPF 家族史的参与者人数。

有合并症的参与者人数

提供了患有持续合并症（如胃食管反流病、肺动脉高压、肺气肿、肺癌、冠心病、抑郁症）的参与者人数。 一些参与者在入组时报告了不止一种合并症。

IPF 疾病严重程度和表现

IPF 疾病的严重程度和表现（包括肺功能、心肺运动试验和/或运动能力（如果有）、实验室值）由 FVC 测量。 百分比是根据具有基线预测值的可用 FVC 的可评估参与者总数计算得出的。

使用不同方法进行 IPF 诊断的参与者人数

几种诊断方法用于检测 IPF，主要的是高分辨率胸部计算机断层扫描 (HRCT)、外科肺活检、支气管肺泡灌洗 (BAL)、经支气管活检和肺活量测定。

IPF 治疗方式：非药物治疗

显示了在基线（访问 1）、3 个月（访问 2）、6 个月（访问 3）和 12 个月（访问 5）的后续访问中进行 ≥ 1 种 IPF 非药物治疗的参与者人数。

IPF 治疗方式：肺移植

显示了在基线、3 个月、6 个月和 12 个月随访时进行肺移植的参与者人数。

IPF 治疗方式：处方药和剂量

介绍了在基线、3 个月、6 个月和 12 个月的随访中进行 ≥ 1 种 IPF 药物治疗的 IPF 患者。 用于 IPF 治疗的药物疗法是尼达尼布和吡非尼酮。

12 个月观察期间的恶化次数

呈现了在观察期间出现轻度、中度和重度恶化的参与者人数。 如果发病日期 ≥ IPF 首次诊断日期和发病日期 ≤ 最后一次可用访问日期（对于完成研究的参与者）或退出日期或死亡日期（对于未完成研究的参与者），则认为在观察期间发生了恶化学习）。

用圣乔治呼吸问卷测量健康相关的生活质量变化

与健康相关的生活质量 (HRQoL) 变化与圣乔治呼吸问卷 (SGRQ) 测量，开发用于测量慢性气流受限的健康状况。 它是一种针对特定疾病的工具，旨在根据对患有阻塞性气道疾病的参与者的整体健康、日常生活和感知幸福感的影响来衡量健康损害。 计算了三个组成部分的分数（症状、活动和对日常生活的影响）和总分，分数越低，健康状况越好。 总分的计算方法是将问卷中的所有积极回答相加，并将结果表示为总体损伤的百分比，其中 100 表示可能的最差健康状况，0 表示可能的最佳健康状况。

使用 EuroQol 描述系统测量的 HRQoL 变异

生活质量由 EuroQol 5 维 5 级 (EQ-5D-5L) 评估，这是一种由 EuroQol Group 开发的健康状况标准化衡量标准，旨在为临床和经济评估提供简单的健康状况通用衡量标准。 EQ-5D-5L是由参与者填写的，从认知的角度来说很容易，因为填写只需要几分钟。 EQ-5D-5L由2个部分组成：“EQ-5D描述系统”和EQ视觉模拟量表（EQ VAS）。 EQ-5D-5L描述系统包括以下5个维度：行动能力、自理、日常活动、疼痛/不适和焦虑/抑郁。

使用 EQ VAS 测量的 HRQoL

生活质量通过 EQ-5D-5L 进行评估，这是 EuroQol Group 开发的一种健康状况标准化测量方法，旨在为临床和经济评估提供一种简单的健康状况通用测量方法。 EQ-5D-5L由2个部分组成：“EQ-5D描述系统”和EQ VAS。 EQ VAS 表示参与者在 0 到 100 的视觉模拟量表上自我评估的健康状况，其中 100 是“可想象的最佳健康状态”，0 是“可想象的最差健康状态”。 根据参与者的判断，它可以用作衡量健康状况的定量指标。

根据意大利国民健康服务 (INHS)，从诊断到 12 个月随访结束的医疗保健资源消耗

根据 INHS 的观点，诊断时与医疗保健部门相关的费用以及从诊断到 12 个月随访结束的费用分两步进行：

(i) 首先，自收集或估计诊断以来与 IPF、IPF 恶化和 IPF 相关不良事件完全相关的所有资源消耗，然后 (ii) 将货币值分配给收集或估计的资源消耗。

在观察期间，根据（入院和日间医院）住院人数和重症监护室 (ICU) 入院人数计算医疗资源消耗。