囊性纤维化患者与非囊性纤维化支气管扩张患者的运动能力

介绍：

支气管扩张症是一种慢性肺部疾病，其中的潜在病症会对传导气道造成永久性损害。 支气管扩张与相当大的发病率和较差的生活质量有关。 患有呼吸系统疾病的患者表现出日常功能性体力下降（习惯性体力活动）。 原因可能是由于肺功能受限（在严重疾病中）、外周肌肉变化或由于继发性因素，例如失调或过度谨慎的护理人员限制患者的身体活动。 由于习惯性活动减少而导致的去适应症导致运动能力进一步降低，从而增加了他们病情的严重程度。 虽然 CF 是儿童支气管扩张的最常见原因，但非 CF 支气管扩张与多种疾病有关。 非 CF 支气管扩张的病因包括：原发性纤毛运动障碍 (PCD)、感染后、误吸、原发性和继发性免疫缺陷、先天性畸形等。 与同龄的非 CF 儿童相比，患有 CF 的儿童在中等强度的体育活动中往往表现不佳。 在过去的几十年中，鼓励 CF 患者进行运动以改善痰液排痰和肺功能。 有证据表明，与单独进行呼吸物理治疗相比，除了呼吸物理治疗外，运动还可以改善肺功能并降低肺功能恶化的速度。 另一项研究表明，与接受阻力训练计划的儿童相比，有氧训练计划对儿童的峰值有氧能力、活动水平和主观生活质量有显着提高。 总之，除了良好的肌肉和肺功能外，更高水平的身体活动与囊性纤维化患者的高有氧能力相关。

虽然运动改善 CF 气道分泌物清除的确切生理机制尚不完全清楚，但可能的解释归因于气流增加和粘液的机械清除。 体力消耗后潮气量和呼吸流量增加以满足组织需求。 增加最大呼气流量 (PEF) 与最大吸气流量 (PIF) 的比率可能有助于驱使粘液通过口咽更容易清除。 锻炼对 CF 患者的其他益处与健康人群相似，包括心血管健康、肌肉骨骼健康和生活质量的全面改善。 最大耗氧量 (VO2peak) 是一个强有力的预后标志物，与 CF 患者的大约 8 年生存率相关，并与因呼吸恶化而住院的人数相关。 缺乏关于非 CF 支气管扩张患者运动能力的数据。

3. 研究目的：评估和比较 CF 和非 CF 支气管扩张患者的运动能力。

4. 意义：关于非 CF 支气管扩张患者运动能力的数据有限。 CPET在临床医学中越来越重要。 该测试有助于临床医生客观地评估生理功能，可能有助于预测不同临床情况下的结果和死亡率，并可作为在疾病的背景和限制范围内制定个性化运动处方的基础。

5. 研究计划： 设计：横断面回顾性/前瞻性研究人群。 回顾性研究将包括对进行运动测试作为临床评估一部分的患者的数据分析。 在前瞻性研究中，患者或法定监护人将在参与前签署知情同意书。 地点：门诊诊所。 目的是评估来自 Rappaport 儿童医院儿科肺研究所运动门诊的 50 名 CF 患者和 50 名非 CF 支气管扩张患者。

纳入标准： 1.儿童和成人（年龄＞7岁，身高＞125cm，伴有CF和非CF支气管扩张症。 2. 根据公认的标准完成最高级别的 CPET 测试； （最大 VO2 > 80% 预测值，最大心率 > 80% 预测值，可接受的 RER（RER > 1.0 儿童（18 岁以下），RER > 1.05 成人）或达到 VO2 平台。

3. 计算机断层扫描（CT）中支气管扩张的证据；随后在儿科肺研究所。

排除标准：进行次极量CPET、缺乏运动试验数据、运动评价前三天内病情加重、相关慢性疾病影响试验结果。

该诊所已对 1500 多名青少年、儿童和成人进行了测试，其中最常见的是患有充血性心力衰竭 (CHD)、CF、PCD、肿瘤后疾病、糖尿病等慢性疾病的患者。

方法：

将记录年龄、性别、身高和体重、支气管扩张的病因和胸部 CT。 将计算体重指数 (BMI)。 每个患者将填写一份关于他在现实生活中的生活方式和运动能力的问卷。

CPET：根据基线测量，每位患者将使用自行车测力计（Cosmed，罗马，意大利）接受 CPET。 硅胶面罩将戴在受试者的鼻子和嘴上，以监测休息和运动气体交换测量。 受试者连接到心电图 (ECG)、饱和度和血压监测器。 练习时间为 8-12 分钟，总测试时间为 45-60 分钟。 该测试是非侵入性的，并且在测试的范围内，它是安全的。 测试从持续 1 到 3 分钟的无阻力热身开始，然后根据检查者的自由判断逐渐增加适应患者功能能力的阻力，范围为 5 到 25 瓦/分钟。 肺功能测试休息将在 CPET 之前和运动后 10 分钟记录。 测量的心肺参数包括呼吸率 (RR)、12 导联心电图心率 (HR)、氧饱和度 (SpO2)、血压 (BP)、潮气量 (TV)、分钟通气量 (VE)、呼吸储备(BR)、耗氧量 (VO2)、VCO2（通风系统拒绝的二氧化碳流量）、呼吸当量（VE/VO2、VE/VCO2）、潮气末二氧化碳 (ETCO2)、无氧阈值 (AT)、氧脉搏（O2 脉搏）、休息时、运动时和恢复时的呼吸交换率 (RER)。 收集的数据组合允许分析受试者在运动过程中的能力。

肺活量测定法：将根据 ATS/ERS（美国胸科学会/欧洲呼吸学会）工作组使用 KoKo 肺活量计（KoKo 系统，PDS Inc.，Ferraris Cardiopulmonary System Group；美国科罗拉多州路易斯维尔）进行肺量测定。 每个动作将重复至少三个技术上可接受的；最好的结果用于分析。