Capacidad de ejercicio en pacientes con fibrosis quística vs bronquiectasias sin fibrosis quística

Introducción:

La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar crónica en la que la afección subyacente provoca un daño permanente en las vías respiratorias de conducción. Las bronquiectasias se asocian con una morbilidad considerable y mala calidad de vida. Los pacientes con enfermedades respiratorias muestran una reducida capacidad física funcional diaria (actividad física habitual). Las razones pueden deberse a limitación pulmonar (en enfermedades graves), cambios musculares periféricos o debido a factores secundarios como falta de condición física o cuidadores demasiado cautelosos que restringen la actividad física del paciente. El desacondicionamiento debido a la reducción de la actividad habitual conduce a una mayor reducción de la capacidad de ejercicio, lo que aumenta la gravedad de su condición. Si bien la FQ es la causa más común de bronquiectasias en la infancia, las bronquiectasias no relacionadas con la FQ se asocian con una amplia variedad de trastornos. La etiología de las bronquiectasias no relacionadas con la FQ incluye: discinesia ciliar primaria (PCD), posinfecciosa, aspiración, inmunodeficiencia primaria y secundaria, malformación congénita y otras. Los niños con FQ tienden a tener un desempeño deficiente en una actividad física de intensidad moderada en comparación con los niños sin FQ de la misma edad. En las últimas décadas, se ha fomentado el ejercicio en pacientes con FQ para mejorar la expectoración de esputo y la función pulmonar. Hay pruebas de que el ejercicio además de la fisioterapia respiratoria mejora la función pulmonar y reduce la tasa de deterioro de la función pulmonar, en comparación con la fisioterapia respiratoria sola. Otro estudio mostró que un programa de entrenamiento aeróbico en niños contribuyó a una capacidad aeróbica máxima, un nivel de actividad y una calidad de vida subjetiva significativamente más altos que los niños que recibieron un programa de entrenamiento de resistencia. En conclusión, mayores niveles de actividad física además de buenas funciones musculares y pulmonares se asocian con una alta capacidad aeróbica en la fibrosis quística.

Aunque el mecanismo fisiológico exacto por el cual el ejercicio mejora la limpieza de las secreciones de las vías respiratorias en la FQ no está del todo claro, las posibles explicaciones se atribuyen al aumento del flujo de aire y la limpieza mecánica de la mucosidad. Después del esfuerzo físico, hay un aumento en el volumen corriente y el flujo respiratorio para satisfacer las demandas de los tejidos. El aumento de la relación entre el flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo inspiratorio máximo (PIF) puede ayudar a que la mucosidad pase por la orofaringe para que se elimine más fácilmente. Los beneficios adicionales del ejercicio en pacientes con FQ son similares a los de la población sana e incluyen una mejora general en la salud cardiovascular, la salud musculoesquelética y la calidad de vida. El consumo máximo de oxígeno (VO2pico) sirve como un fuerte marcador de pronóstico asociado con una supervivencia aproximada de 8 años en pacientes con FQ y se correlaciona con el número de ingresos hospitalarios debido a exacerbaciones respiratorias. Hay escasez de datos con respecto a la capacidad de ejercicio en las bronquiectasias sin FQ.

3. Objetivo de la investigación: Evaluar y comparar la capacidad de ejercicio en pacientes con bronquiectasias FQ y sin FQ.

4. Importancia: hay datos limitados con respecto a la capacidad de ejercicio en las bronquiectasias no relacionadas con la FQ. La CPET está ganando cada vez más importancia en la medicina clínica. La prueba ayuda al médico a evaluar objetivamente las funciones fisiológicas, puede ayudar a predecir el resultado y la mortalidad en diferentes circunstancias clínicas y puede servir como base para crear una prescripción de ejercicio individualizada dentro del contexto y la limitación de la enfermedad.

5. Plan de Investigación: Diseño: estudio transversal retrospectivo/prospectivo poblacional. El estudio retrospectivo incluirá el análisis de datos de pacientes que realizaron pruebas de ejercicio como parte de su evaluación clínica. En el estudio prospectivo, el consentimiento informado será firmado por el paciente o tutor legal antes de la participación. Lugar: Consulta externa. El objetivo es evaluar a 50 pacientes con FQ y 50 pacientes con bronquiectasias sin FQ de la clínica de ejercicio del Instituto Pulmonar Pediátrico del Rappaport Children's Hospital.

Criterios de inclusión: 1. Niños y adultos (edad > 7 años, altura > 125 cm, con bronquiectasias FQ y no FQ. 2. Completar una prueba CPET máxima de acuerdo con los criterios aceptados; (VO2 máximo > 80 % previsto, frecuencia cardíaca máxima > 80 % previsto, RER aceptable (RER > 1,0 en niños (menores de 18 años), RER > 1,05 para adultos) o alcanzando una meseta de VO2 .

3. Evidencia de bronquiectasias en tomografía computarizada (TC); seguido en el Instituto Pulmonar Pediátrico.

Criterios de exclusión: realizar CPET submáximo, falta de datos de la prueba de esfuerzo, exacerbación de la condición del paciente dentro de los tres días anteriores a la evaluación del ejercicio, enfermedades crónicas relacionadas relevantes que afectan los resultados de la prueba.

La clínica ha realizado pruebas en más de 1500 adolescentes, niños y adultos, más comúnmente que tienen enfermedades crónicas como insuficiencia cardíaca congestiva (CHD), FQ, PCD, enfermedades post oncológicas, diabetes, etc.

Métodos:

Se registrará la edad, el sexo, la talla y el peso, la etiología de las bronquiectasias y la TC de tórax. Se calculará el índice de masa corporal (IMC). Cada paciente completará un cuestionario sobre su estilo de vida y capacidad de ejercicio en la vida real.

CPET: siguiendo las medidas iniciales, cada paciente se someterá a CPET utilizando cicloergómetro (Cosmed, Roma, Italia). Se colocarán máscaras faciales de silicona sobre la nariz y la boca del sujeto para controlar las mediciones del intercambio de gases en reposo y durante el ejercicio. Los sujetos están conectados a monitores de electrocardiograma (ECG), saturación y presión arterial. El tiempo de ejercicio es de 8 a 12 minutos y la duración total de la prueba es de 45 a 60 minutos. La prueba no es invasiva y dentro de los límites de la prueba, es segura. La prueba comienza con un calentamiento sin resistencia con una duración de 1 a 3 minutos y sigue con un incremento gradual de la resistencia adaptado a las capacidades funcionales del paciente según el libre criterio del examinador y con un rango de 5 a 25 Watts/minuto. El descanso de las pruebas de función pulmonar se registrará antes de la CPET y 10 minutos después del ejercicio. Los parámetros cardiorrespiratorios medidos incluyen frecuencia respiratoria (RR), frecuencia cardíaca por ECG de 12 derivaciones (FC), saturación de oxígeno (SpO2), presión arterial (PA), volumen corriente (TV), ventilación por minuto (VE), reserva respiratoria (BR), consumo de oxígeno (VO2), VCO2 (flujo de dióxido de carbono rechazado por el sistema de ventilación), equivalentes respiratorios (VE/VO2, VE/VCO2), dióxido de carbono espiratorio final (ETCO2), umbral anaeróbico (AT), pulso de oxígeno (pulso de O2), tasa de intercambio respiratorio (RER) en reposo, durante el ejercicio y la recuperación. La combinación de datos recopilados permite el análisis de la capacidad del sujeto durante el ejercicio.

Espirometría: La espirometría se realizará de acuerdo con el grupo de trabajo ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) utilizando un espirómetro KoKo (sistema KoKo, PDS Inc., Ferraris Cardiopulmonary System Group; Louisville, CO, EE. UU.). Cada maniobra se repetirá durante al menos tres técnicamente aceptables; los mejores resultados se utilizaron para el análisis.