Inspanningscapaciteit bij patiënten met cystische fibrose versus niet-cystische fibrose Bronchiëctasie

Invoering:

Bronchiëctasie is een chronische longziekte waarbij de onderliggende aandoening blijvende schade aan de geleidende luchtwegen veroorzaakt. Bronchiëctasie gaat gepaard met aanzienlijke morbiditeit en een slechte kwaliteit van leven. Patiënten met luchtwegaandoeningen vertonen een verminderd dagelijks functioneel fysiek vermogen (gewone fysieke activiteit). Redenen kunnen te wijten zijn aan longbeperking (bij ernstige ziekten), perifere spierveranderingen of aan secundaire factoren zoals deconditionering of overdreven voorzichtige zorgverleners die de fysieke activiteit van de patiënt beperken. Deconditionering als gevolg van verminderde gebruikelijke activiteit leidt tot een verdere vermindering van de inspanningscapaciteit, waardoor de ernst van hun aandoening toeneemt. Hoewel CF de meest voorkomende oorzaak is van bronchiëctasie bij kinderen, wordt non-CF bronchiëctasie geassocieerd met een breed scala aan aandoeningen. De etiologie voor niet-CF-bronchiëctasie omvat: primaire ciliaire dyskinesie (PCD), post-infectieus, aspiratie, primaire en secundaire immunodeficiëntie, congenitale misvorming en andere. Kinderen met CF hebben de neiging om slecht te presteren bij een matige fysieke activiteit in vergelijking met niet-CF-kinderen van dezelfde leeftijd. In de afgelopen decennia is lichaamsbeweging aangemoedigd bij CF-patiënten om sputumspuwing en longfunctie te verbeteren. Er zijn aanwijzingen dat lichaamsbeweging naast respiratoire fysiotherapie de longfunctie verbetert en de snelheid van verslechtering van de longfunctie vermindert, in vergelijking met alleen respiratoire fysiotherapie. Een ander onderzoek toonde aan dat een aerobe trainingsprogramma bij kinderen bijdroeg aan een significant hogere aerobe capaciteit, meer activiteitenniveau en een hogere subjectieve kwaliteit van leven dan kinderen die een weerstandstrainingsprogramma kregen. Concluderend, hogere niveaus van fysieke activiteit naast goede spier- en longfuncties zijn geassocieerd met een hoge aerobe capaciteit bij cystische fibrose.

Hoewel het exacte fysiologische mechanisme waardoor lichaamsbeweging het opruimen van luchtwegsecreties bij CF verbetert, niet helemaal duidelijk is, worden mogelijke verklaringen toegeschreven aan een verhoogde luchtstroom en mechanische verwijdering van slijm. Na fysieke inspanning is er een toename van het ademvolume en de ademhalingsstroom om aan de weefselbehoefte te voldoen. Het verhogen van de piek-uitademingsstroom (PEF) tot de piek-inspiratoire stroom (PIF)-ratio kan helpen om het slijm langs de orofarynx te drijven om het gemakkelijker te verwijderen. Bijkomende voordelen van lichaamsbeweging bij patiënten met CF zijn vergelijkbaar met de gezonde bevolking en omvatten algemene verbetering van de cardiovasculaire gezondheid, musculoskeletale gezondheid en kwaliteit van leven. Maximaal zuurstofverbruik (VO2peak) dient als een sterke prognosemarker geassocieerd met een overleving van ongeveer 8 jaar bij CF-patiënten en correleert met het aantal ziekenhuisopnames als gevolg van respiratoire exacerbaties. Er is een gebrek aan gegevens over inspanningscapaciteit bij niet-CF-bronchiëctasie.

3. Onderzoeksdoel: Evalueren en vergelijken van inspanningscapaciteit bij CF- en niet-CF-bronchiëctasiepatiënten.

4. Belang: Er zijn beperkte gegevens over het inspanningsvermogen bij niet-CF-bronchiëctasie. CPET wordt steeds belangrijker in de klinische geneeskunde. De test helpt de clinicus om de fysiologische functies objectief te evalueren, kan helpen bij het voorspellen van de uitkomst en mortaliteit in verschillende klinische omstandigheden en kan dienen als basis voor het opstellen van een geïndividualiseerd oefenvoorschrift binnen de context en beperking van de ziekte.

5. Onderzoeksplan: Opzet: cross-sectionele retrospectieve/prospectieve studiepopulatie. De retrospectieve studie omvat gegevensanalyse van patiënten die inspanningstesten hebben uitgevoerd als onderdeel van hun klinische evaluatie. In de prospectieve studie zal voorafgaand aan deelname geïnformeerde toestemming worden ondertekend door de patiënt of wettelijke voogd. Omgeving: polikliniek. Het doel is om 50 patiënten met CF en 50 niet-CF bronchiëctasieën te evalueren van de oefenkliniek van het Pediatric Pulmonary Institute in het Rappaport Children's Hospital.

Inclusiecriteria: 1. Kinderen en volwassenen (leeftijd >7 jaar, lengte >125 cm, met CF en niet-CF bronchiëctasie. 2. Een maximale CPET-test voltooid volgens geaccepteerde criteria; (maximale VO2 > 80% voorspeld, maximale hartslag > 80% voorspeld, aanvaardbare RER (RER > 1,0 bij kinderen (jonger dan 18 jaar), RER > 1,05 voor volwassenen) of het bereiken van een VO2-plateau.

3. Bewijs van bronchiëctasie bij computertomografie (CT); gevolgd bij het Pediatric Pulmonary Institute.

Uitsluitingscriteria: uitvoeren van submaximale CPET, gebrek aan gegevens van de inspanningstest, verergering van de toestand van de patiënt binnen drie dagen vóór de inspanningsevaluatie, relevante gerelateerde chronische ziekten die de testresultaten beïnvloeden.

De kliniek heeft tests uitgevoerd bij meer dan 1500 adolescenten, kinderen en volwassenen, meestal met chronische ziekten zoals congestief hartfalen (CHZ), CF, PCD, post-oncologische ziekten, diabetes, enz.

methoden:

Leeftijd, geslacht, lengte en gewicht, etiologie van bronchiëctasie en CT-thorax worden geregistreerd. De Body Mass Index (BMI) wordt berekend. Elke patiënt zal een vragenlijst invullen met betrekking tot zijn levensstijl en inspanningsvermogen in het echte leven.

CPET: Volgens basismetingen ondergaat elke patiënt CPET met behulp van een fietsergometer (Cosmed, Rome, Italië). Siliconen gezichtsmaskers worden over de neus en mond van de proefpersoon gedragen om de metingen van rust en gasuitwisseling te controleren. Onderwerpen zijn aangesloten op elektrocardiogram (ECG), saturatie- en bloeddrukmeters. De trainingstijd is 8-12 minuten en de totale duur van de test is 45-60 minuten. De test is niet-invasief en binnen de grenzen van de test veilig. De test begint met een opwarming zonder weerstand die 1 tot 3 minuten duurt en wordt gevolgd door een geleidelijke verhoging van de weerstand, aangepast aan de functionele capaciteiten van de patiënt volgens het vrije oordeel van de onderzoeker en variërend van 5 tot 25 Watt/minuut. De rust voor longfunctietesten wordt geregistreerd voorafgaand aan CPET en 10 minuten na inspanning. De gemeten cardio-respiratoire parameters omvatten ademhalingsfrequentie (RR), hartslag door 12-afleidingen ECG (HR), zuurstofverzadiging (SpO2), bloeddruk (BP), teugvolume (TV), minuutventilatie (VE), ademhalingsreserve (BR), zuurstofverbruik (VO2), VCO2 (kooldioxidestroom afgewezen door het ventilatiesysteem), respiratoire equivalenten (VE/VO2, VE/VCO2), end tidal kooldioxide (ETCO2), anaerobe drempel (AT), zuurstofpuls (O2-puls), respiratoire uitwisselingsratio (RER) in rust, tijdens inspanning en herstel. De combinatie van verzamelde gegevens maakt analyse van het vermogen van de proefpersoon tijdens het sporten mogelijk.

Spirometrie: Spirometrie zal worden uitgevoerd in overeenstemming met de ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) Task Force met behulp van een KoKo-spirometer (KoKo-systeem, PDS Inc., Ferraris Cardiopulmonary System Group; Louisville, CO, VS). Elke manoeuvre wordt herhaald voor ten minste drie technisch aanvaardbare; de beste resultaten werden gebruikt voor analyse.