慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病静脉免疫球蛋白治疗反应的电学预后因素研究 (PRONELEC PIDC)

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (PIDC) 是一种获得性免疫异常性多发性神经病，根据研究，其患病率估计为每 100,000 人 1 至 4 人，每年的发病率低于每 100,000 人 1 人。 PIDC 的临床表现是异质的，其特征是对称性病变通常在大纤维上占优势，髓鞘最多，导致共济失调和前景中的运动缺陷。 在典型的形式中，患者描述了与 isflexia 相关的近端和远端运动或感觉缺陷，这表明周围神经源性综合征。

病理生理学假设是炎症导致神经纤维脱髓鞘，当通过节段性脱髓鞘进行神经肌肉活检时，这会导致传导异常和组织学上的神经肌电图 (ENMG)。

鉴于临床表现的异质性，欧洲神经学会联合会提出了电诊断标准，以便将 IPDC 分为三类：确定的、可能的和可能的。 在没有足够的标准来诊断 IPDC 的情况下，也可以使用支持标准，使用临床报告，包括在没有用于脑脊液分析的细胞的情况下存在蛋白质增加（hyperproteinorachie），根性炎症的可视化影像学（腰椎和/或臂丛神经核磁共振成像），近端外周受累与体感诱发电位。

在治疗上，康复和背景治疗的引入之间的联合管理允许某些患者的临床改善。 迄今为止，首先提出的治疗是皮质类固醇、静脉内免疫球蛋白 (IVIg) 和血浆置换。 事实上，静脉注射免疫球蛋白的功效已通过对照和随机治疗试验得到广泛证实。 文献中 IVIg 的疗效研究通常基于 24 周后的临床反应评估，但在临床实践中，治疗反应和治疗的持续性通常在 3 个疗程后借助临床评估和神经肌电图的实现。 这些是在日间住院或传统住院中进行的，每四个星期，对根据 EFNS 标准通过神经肌电图诊断为 PIDC 的患者进行。

先前的研究已经描述了对 IVIG 治疗有良好反应的临床预后因素，包括亚急性疾病、对称性受累和无肌萎缩。

为了优化 IPDC 的管理，识别对 IVIg 有反应的患者很重要。 因此，我们研究的目的是观察神经肌电图，即存在对 IVIg 治疗反应良好的电学预测指标。