Studie av elektriske prognostiske faktorer for respons på intravenøs immunoglobulinbehandling ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (PRONELEC PIDC)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (PIDC) er en ervervet dysimmun polynevropati hvis prevalens er estimert til å være mellom 1 til 4 per 100 000 avhengig av studien, med en forekomst på mindre enn 1 per 100 000 per år. Den kliniske presentasjonen av PIDC er heterogen, preget av en symmetrisk lesjon som generelt dominerer på store fibre, de mest myeliniserte, ansvarlig for ataksi og et motorisk underskudd i forgrunnen. I den typiske formen beskriver pasienter et proksimalt og distalt motorisk eller sensorisk underskudd assosiert med isfleksi som betyr et perifert nevrogent syndrom.

Den fysiopatologiske hypotesen er en betennelse som er ansvarlig for demyeliniserende nervefibre, som resulterer i elektroneuromyogram (ENMG) ved ledningsavvik og histologisk når en nevromuskulær biopsi utføres ved segmentell demyelinering.

Gitt heterogeniteten til den kliniske presentasjonen, foreslås elektriske diagnostiske kriterier av European Federation of Neurological Society for å klassifisere IPDC-er i tre kategorier: sikker, sannsynlig og mulig. I mangel av tilstrekkelige kriterier for å stille diagnosen IPDC, er det også mulig å bruke støttekriterier, ved å bruke en paraklinisk rapport inkludert tilstedeværelse av en økning i protein (hyperproteinorachie) uten celler for cerebrospinalvæskeanalyse, visualisering av radikulær inflammasjon på bildediagnostikk (MR av lumbal og/eller plexus brachialis), proksimal perifer involvering med somatosensorisk fremkalte potensialer.

Terapeutisk tillater en felles styring mellom rehabilitering og innføring av en bakgrunnsbehandling klinisk forbedring av visse pasienter. Til dags dato er behandlingene foreslått i første intensjon kortikosteroider, intravenøse immunglobuliner (IVIg) og plasmautveksling. Effekten av intravenøse immunglobuliner har faktisk blitt vist mye ved kontrollerte og randomiserte terapeutiske studier. Effektstudier av IVIg i litteraturen er oftest basert på en vurdering av klinisk respons etter 24 uker, men i klinisk praksis vurderes responsen på behandling og fortsettelse av behandlingen ofte etter 3 behandlingsforløp ved hjelp av en klinisk evaluering og realisering av et elektroneuromyogram. Disse administreres ved dagsykehusinnleggelse eller tradisjonell sykehusinnleggelse, hver fjerde uke, til pasienter hvis diagnose av PIDC er etablert ved elektroneuromyogram i henhold til EFNS-kriteriene.

Kliniske prognostiske faktorer for god respons på IVIG-behandling er beskrevet i tidligere studier, inkludert subakutt sykdom, symmetrisk involvering og fravær av amyotrofi.

For å optimalisere håndteringen av IPDC er det viktig å identifisere pasienter som reagerer på IVIg. Derfor er målet med vår studie å se på elektroneuromyogrammet, tilstedeværelsen av elektriske prediktorer for god respons på behandling med IVIg.