Undersøgelse af elektriske prognostiske faktorer for respons på intravenøs immunglobulinbehandling ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (PRONELEC PIDC)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (PIDC) er en erhvervet dysimmun polyneuropati, hvis prævalens estimeres til at være mellem 1 til 4 pr. 100.000 afhængigt af undersøgelsen, med en forekomst på mindre end 1 pr. 100.000 pr. år. Den kliniske præsentation af PIDC er heterogen, karakteriseret ved en symmetrisk læsion, der generelt dominerer på store fibre, de mest myelinerede, ansvarlig for ataksi og et motorisk underskud i forgrunden. I den typiske form beskriver patienterne et proksimalt og distalt motorisk eller sensorisk underskud forbundet med isfleksi, der betegner et perifert neurogent syndrom.

Den fysiopatologiske hypotese er en inflammation, der er ansvarlig for demyeliniserende nervefibre, hvilket resulterer i elektroneuromyogram (ENMG) ved ledningsabnormiteter og histologisk, når en neuromuskulær biopsi udføres ved segmental demyelinisering.

I betragtning af den kliniske præsentations heterogenitet foreslås elektriske diagnostiske kriterier af European Federation of Neurological Society for at klassificere IPDC'er i tre kategorier: sikker, sandsynlig og mulig. I mangel af tilstrækkelige kriterier til at stille diagnosen IPDC, er det også muligt at anvende kriterier for støtte ved hjælp af en paraklinisk rapport, herunder tilstedeværelsen af ​​en stigning i protein (hyperproteinorachie) uden celler til cerebrospinalvæskeanalyse, visualisering af radikulær inflammation på billeddannelse (MRI af lumbal og/eller plexus brachialis), proksimal perifer involvering med somatosensorisk fremkaldte potentialer.

Terapeutisk tillader en fælles styring mellem rehabilitering og indførelse af en baggrundsbehandling den kliniske forbedring af visse patienter. Til dato er de behandlinger, der er foreslået i første hensigt, kortikosteroider, intravenøse immunglobuliner (IVIg) og plasmaudvekslinger. Faktisk er effektiviteten af ​​intravenøse immunglobuliner blevet påvist i vid udstrækning ved kontrollerede og randomiserede terapeutiske forsøg. Effektstudier af IVIg i litteraturen er oftest baseret på en vurdering af klinisk respons efter 24 uger, men i klinisk praksis vurderes respons på behandling og fortsættelse af behandlingen ofte efter 3 behandlingsforløb ved hjælp af en klinisk evaluering og realisering af et elektroneuromyogram. Disse administreres på dag- eller traditionel hospitalsindlæggelse hver fjerde uge til patienter, hvis diagnose af PIDC er blevet fastslået ved elektroneuromyogram i henhold til EFNS-kriterierne.

Kliniske prognostiske faktorer for god respons på IVIG-behandling er blevet beskrevet i tidligere undersøgelser, herunder subakut sygdom, symmetrisk involvering og fravær af amyotrofi.

For at optimere håndteringen af ​​IPDC'er er det vigtigt at identificere patienter, der reagerer på IVIg. Formålet med vores undersøgelse er således at se på elektroneuromyogrammet, tilstedeværelsen af ​​elektriske forudsigere for god respons på behandling med IVIg.