Léčba nízkou dávkou interleukinu-2 u idiopatické zánětlivé myopatie

Kritéria pro zařazení:

1. Muž nebo žena starší 18 let při screeningových návštěvách
2. Diagnostika splňuje doporučení Bohana z roku 1975

3. Aplikace glukokortikoidů (≤0,5 mg/kg/d prednison nebo ekvivalentní dávky jiných hormonů), DMARD (např. methotrexát, hydroxychlorochin, azathioprin, morfin, Ester, leflunomid, cyklosporin aj.) musí být stabilní po dobu 4 týdnů a nezvyšovat se dávky hormonů nebo jiných imunosupresivních činidel v průběhu studie. Pokud zapsaný lékař plánuje přestat používat stávající imunosupresiva nebo glukokortikoid, je třeba před zařazením dodržet eluční období. Každý lék musí splnit následující eluční období

   • Glukokortikoidy - 2 týdny
   • Imunosupresiva (včetně metotrexátu, azathioprinu, cyklosporinu, takrolimu, leflunomidu, mykofenolát mofetilu) – 4 týdny
   • intravenózní imunoglobin (IVIg) nebo cyklofosfamid - 2 měsíce
   • Rituximab - 6 měsíců
   • Jiné biologické látky (infliximab, adalimumab, etanercept, anakinra atd.) -12 týdnů
4. Pacient musí být písemně informován o souhlasu s účastí ve studii a očekává se, že pacient bude schopen splnit požadavky plánu sledování studie a dalších protokolů.

5. Aktivní nemoc znamená aktivní kožní onemocnění nebo aktivní svalovou myositidu. Aktivní kožní onemocnění definované skóre CDASI alespoň 5. Aktivní svalová myositida definovaná základním testem svalové síly ruky (MMT-8) nepřesahuje 142/150, přičemž alespoň 2 další CSM splňují kritéria specifikovaná níže:

   • Pacienti Globle Assessment, minimální hodnota 10 cm vizuální analogové stupnice (VAS) je 2,0 cm
   • Physicians Globle Assessment, minimální hodnota na stupnici 10 cm VAS je 2,0 cm
   • Index zdravotního postižení (HAQ) Health Assessment Questionnaire, s minimální hodnotou 0,25
   • Alespoň jeden svalový enzym [včetně kreatinkinázy (CK), aldolázy, laktátdehydrogenázy (LDH), alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST)] Vysoká, nejnižší hladina je 1,3 x horní limit normální
   • Globální skóre aktivity mimosvalových onemocnění s minimálně 1,0 cm na 10 cm škále VAS [Toto měření je komplexní hodnocení lékařem na základě hodnocení tělesného stavu, kůže, kostí, gastrointestinálního traktu, plic a srdečního rozsahu aktivity. Nástroj pro hodnocení aktivity myositidy (MDAAT).

Kritéria vyloučení:

Jakýkoli subjekt splňující kterékoli z následujících kritérií by měl být vyloučen:

1. Použijte rituximab nebo jiné monoklonální protilátky do 6 měsíců.
2. Během 1 měsíce dostávali vysoké dávky glukokortikoidu (>0,5 mg/kg/den).
3. Závažné komplikace: včetně srdečního selhání (≥ New York Heart Association (NYHA) třída III), renální insuficience (clearance kreatininu ≤ 30 ml/min), jaterní dysfunkce (sérová ALT nebo AST vyšší než trojnásobek horní hranice normálu nebo celková bilirubin vyšší než normální horní limit)
4. Jiné závažné, progresivní nebo nekontrolovatelné hematologické, gastrointestinální, endokrinní, plicní, srdeční, neurologické nebo mozkové poruchy (včetně demyelinizačních onemocnění, jako je roztroušená skleróza).
5. Známé alergie, hyperreaktivita nebo intolerance IL-2 nebo jeho pomocných látek.
6. Máte závažnou infekci vyžadující hospitalizaci (včetně, ale bez omezení na hepatitidu, zápal plic, bakteriémii, pyelonefritidu, EB virus, tuberkulózní infekci), nebo užívejte intravenózní antibiotika k léčbě infekce 2 měsíce před zařazením.
7. Zobrazování hrudníku ukázalo abnormality u maligních nádorů nebo aktuálních aktivních infekcí (včetně tuberkulózy) během 3 měsíců před prvním použitím studovaného léku.
8. Infekce HIV (sérologie pozitivní na protilátky HIV) nebo hepatitida C (sérologie pozitivní na protilátky Hep C). Pokud je séropozitivní, doporučuje se poradit se s lékařem, který má zkušenosti s léčbou infekce virem HIV nebo hepatitidy C.
9. Jakákoli známá anamnéza malignity za posledních 5 let (s výjimkou nemelanomové rakoviny kůže, nemelanomové rakoviny kůže nebo cervikálního nádoru bez recidivy během 3 měsíců po chirurgickém vyléčení před první přípravou studie).
10. Nekontrolované duševní nebo emoční poruchy, včetně anamnézy zneužívání drog a alkoholu za poslední 3 roky, mohou bránit úspěšnému dokončení studie.
11. Přijměte nebo očekávejte, že dostanete jakoukoli živou virovou nebo bakteriální vakcinaci do 3 měsíců před první injekcí studijní látky, během období studie nebo do 4 měsíců po poslední injekci studijní látky. Vakcína Bacillus Calmette - Guerin (BCG) byla naočkována do 12 měsíců po screeningu.
12. Těhotné a kojící ženy (WCBP) se zdráhají používat lékařsky schválenou antikoncepci během léčby a 12 měsíců po léčbě.
13. Muži, jejichž partnerky mají potenciál plodnosti, ale zdráhají se během léčby a 12 měsíců po studii používat vhodnou lékařsky uznávanou antikoncepci.
14. Dospívající s DM nebo PM se myositida překrývá s jiným onemocněním pojiva.