Absorption af zink og kobber hos nyfødte med galdetab

Potentielle forsøgspersoner vil blive identificeret af undersøgelsespersonale på Neonatal Intensive Care Units (NICU) på Texas Children's Hospital og Ben Taub General Hospital. Forælder/værge vil blive kontaktet, og undersøgelsen vil blive forklaret i sin helhed. Der vil blive givet tid til spørgsmål. Når forælderen/værgen er indforstået med hans/hendes barns deltagelse, vil en informeret skriftlig samtykkeerklæring blive underskrevet. Emnet fortrolighed vil blive opretholdt inden for lovens grænser. Alle navne og personlige oplysninger vil kun blive tilgået af efterforskerne og autoriseret personale. Der vil ikke være mulighed for tvang, da forsøgspersoner ikke vil have noget afhængighedsforhold til efterforskerne.

Vi har til hensigt at vurdere zink- og kobbermetabolismen på tre tidspunkter: For det første, når spædbarnet har en stomi og primært modtager intravenøs ernæring, kaldet total parenteral ernæring (TPN), med minimal eller ingen enteral føde (dvs. fødes ind i mave-tarmkanalen). ); for det andet, når spædbarnet har en stomi og modtager primært enteral ernæring uden TPN; og for det tredje, når/hvis spædbarnet skal opereres for at forbinde tarmen igen og fjerne stomien. Ved hjælp af stabile isotopteknikker til anden og tredje del vil vi måle indtag sammenlignet med udskillelse (afføring i stomi og urin). En stabil isotop er en naturligt forekommende form af et mineral, som vi kan måle eller spore i kroppen. Det er ikke radioaktivt, og der er ingen kendte risici ved det.

Del 1: Denne del vil ikke indeholde nogen stabile isotoper. Vi opsamler stomi- og urinproduktionen i 24 timer for at bestemme zink- og kobberindholdet i stomiproduktionen og urinen. En lille samling af blod (2 ml) vil også blive opnået samtidig med, at andre rutinemæssige blodprøver udføres. Dette blod vil blive testet for zink, kobber og ceruloplasmin niveauer. Hvis spædbarnet har en replogle eller anden mavesonde, opsamles gastriske rester i de samme 24 timer, som afføring fra stomien opsamles. Hvis del 1 af en eller anden grund ikke kan udføres, før emnet opfylder kriterierne for del 2, vil emnet ikke blive droppet. Del 1 vil blive betragtet som valgfri. Følgende vil blive målt: zinkindtag (fra zinkindholdet i TPN), endogen fækal udskillelse (fra stomi og maveudskillelse) og urinudskillelse af zink (fra urinopsamlingen). Zinkbalancen vil blive estimeret ud fra forskellen i zinkindtag og zinkproduktion (i stomi, urin og mavevæske). Kobberbalancen vil blive målt ud fra forskellen i kobberindtag (i TPN) og kobbertab (i stomi, urin og mavevæske).

Del 2: Anden del af undersøgelsen vil finde sted, når spædbarnet har nået fuld enteral fodring (minimum 100 cc/kg/dag), og TPN er afbrudt. Denne del af undersøgelsen vil omfatte stabile isotoper. Spædbørn bør modtage en steady state volumen og koncentration af fodring pr. kg i mindst to (2) dage og gennem de første 24 timer af prøvetagningsperioden. Den registrerede tid, som spædbarnet modtager den første isotop, vil markere begyndelsen af ​​prøveindsamlingsperioden. Spædbørn kan modtage enten modermælk (beriget eller uberiget) eller modermælkserstatning. Hvis spædbarnet får modermælk, udtages en prøve på 10 ml modermælk for at bestemme indholdet af zink og kobber. Zink- og kobberindholdet i modermælkserstatning vil blive bestemt ud fra offentliggjorte tabeller af producenten. Spædbarnet vil modtage 1 mg Zn67 og 80 mcg Cu65 stabil isotop oralt blandet i en af ​​spædbarnets morgenfodring på undersøgelsesdagen. Derudover vil spædbarnet modtage 0,1 mg Zn70 intravenøs stabil isotop. Afføring vil blive opsamlet fra stomiposen i 72 timer. En urinpose vil blive placeret på spædbarnets hud for at opsamle al urinen i 24 timer, efterfulgt af en pleturinprøvetagning to gange dagligt i tre (3) dage efter isotopinfusionen. Den endelige urinopsamling bør finde sted ca. 96 timer efter isotopinfusionen. En lille mængde blod (2 ml) vil også blive taget på tidspunktet for den intravenøse isotopinfusion. Dette blod vil blive testet for zink, kobber og ceruloplasmin niveauer. Fraktionel zinkabsorption og endogen fækal zinkudskillelse vil blive målt ved hjælp af stabile isotoper. Urinudskillelse vil blive målt fra urinopsamlingen. Zinkbalancen vil blive beregnet ud fra forskellen i absorberet zink (indtag x fraktioneret absorption) og zinktab (urinudskillelse og endogen fækal zinkudskillelse). Fraktioneret kobberabsorption vil blive målt ud fra forskellen i indtagelse af Cu65 og tabene af Cu65 (i stomi og urin). Kobberbalancen vil blive målt ud fra forskellen i det samlede kobberindtag og det samlede kobbertab (i stomi og urin).

Del 3: Den tredje del af undersøgelsen vil finde sted, efter at spædbarnet er blevet opereret for at forbinde tarmen igen og fjerne stomien. En pleturinprøve vil blive udtaget før den stabile isotopinfusion for at sikre, at isotop tidligere indtaget/infunderet ikke vil blive taget i betragtning i dataanalysen for denne del af undersøgelsen. Den stabile isotopundersøgelse vil finde sted, når spædbarnets tarm er blevet tilsluttet igen, og spædbarnet har opnået en stabil volumen og koncentration af fodring pr. kg (minimum 100 cc/kg/dag) i mindst 2 dage. Denne mængde vil fortsætte i de første 24 timer af prøveindsamlingsperioden. Spædbørn kan modtage enten modermælk (beriget eller uberiget) eller modermælkserstatning. Hvis spædbarnet får modermælk, udtages en prøve på 10 ml modermælk for at bestemme indholdet af zink og kobber. Zink- og kobberindholdet i modermælkserstatning vil blive bestemt ud fra offentliggjorte tabeller af producenten.

Da stomiposen er fjernet, vil det være svært at få afføringsprøver i 72 timer. Derfor vil vi kun måle zink urinudskillelse, ikke sekretion og vil ikke være i stand til at vurdere kobberbalancen på dette tidspunkt. Spædbarnet vil modtage 1 mg Zn67 oralt blandet i en af ​​spædbarnets morgenfodring på undersøgelsesdagen. Derudover vil spædbarnet få 0,1 mg Zn70 intravenøst. En lille samling blod (2 ml) vil også blive taget på tidspunktet for isotopinfusionen. Dette blod vil blive testet for zink, kobber og ceruloplasmin niveauer. Én pleturinprøve vil blive udtaget 96 timer efter modtagelsen af ​​den første isotop.

Undersøgelsesrelaterede oplysninger vil blive registreret fra journalen og vil omfatte type og volumen af ​​enteral fodring, volumen og koncentrationer af TPN, antropometri, ernæringsrelaterede laboratorieresultater fra rutinemæssige blodudtagninger (dvs. BUN, kreatinin, elektrolytter, bilirubin, calcium phosphor, alkalisk phosphatase og triglycerider) og stomi- og urinproduktion.

I erkendelse af, at der er muligheden for, at ikke alle spædbørn skal opereres for at genoprette tarmen, vil samtykkeformularen tydeligt angive, at deres barn muligvis er kvalificeret til del 3.