Absorpsjon av sink og kobber hos nyfødte med galletap

Potensielle forsøkspersoner vil bli identifisert av studiepersonell i Neonatal Intensive Care Units (NICU) ved Texas Children's Hospital og Ben Taub General Hospital. Forelder/foresatte vil bli kontaktet og studien vil bli forklart i sin helhet. Det blir satt av tid til spørsmål. Når forelder/foresatte samtykker i barnets deltakelse, vil et informert skriftlig samtykke bli signert. Emnets konfidensialitet vil bli opprettholdt innenfor lovens grenser. Alle navn og personopplysninger vil kun få tilgang til etterforskerne og autorisert personell. Det vil ikke være mulighet for tvang da forsøkspersoner ikke vil ha noe avhengighetsforhold til etterforskerne.

Vi har til hensikt å vurdere sink- og kobbermetabolismen på tre tidspunkter: først når spedbarnet har stomi og primært får intravenøs ernæring, kalt total parenteral ernæring (TPN), med minimal eller ingen enteral mating (dvs. mater inn i mage-tarmkanalen). ); for det andre, når spedbarnet har en stomi og mottar primært enteral ernæring uten TPN; og for det tredje, når/hvis spedbarnet har en operasjon for å koble sammen tarmen igjen og fjerne stomien. Ved hjelp av stabile isotopteknikker for andre og tredje del vil vi måle inntak sammenlignet med utskillelse (avføring i stomi og urin). En stabil isotop er en naturlig forekommende form av et mineral som vi kan måle, eller spore, i kroppen. Det er ikke radioaktivt og det er ingen kjente risikoer fra det.

Del 1: Denne delen vil ikke inkludere noen stabile isotoper. Vi vil samle stomi- og urinproduksjonen i 24 timer for å bestemme sink- og kobberinnholdet i stomiuttaket og urinen. En liten samling av blod (2 ml) vil også bli tatt samtidig som andre rutinemessige blodprøver blir tatt. Dette blodet vil bli testet for sink-, kobber- og ceruloplasminnivåer. Hvis spedbarnet har en replogle eller annen gastrisk sonde, vil magerester samles opp i løpet av de samme 24 timene som avføring fra stomien samles. Hvis del 1 av en eller annen grunn ikke er i stand til å utføres før emnet oppfyller kriteriene for del 2, vil emnet ikke falle bort. Del 1 vil bli vurdert som valgfri. Følgende vil bli målt: sinkinntak (fra sinkinnholdet i TPN), endogen fekal utskillelse (fra stomi og gastrisk utskillelse) og sinkutskillelse i urin (fra urinsamlingen). Sinkbalansen vil bli estimert fra forskjellen i sinkinntak og sinkproduksjon (i stomi, urin og magevæske). Kobberbalansen vil bli målt fra forskjellen i kobberinntak (i ​​TPN) og kobbertap (i stomi, urin og magevæske).

Del 2: Den andre delen av studien vil finne sted når spedbarnet har nådd full enteral mating (minimum 100 cc/kg/dag) og TPN har blitt avbrutt. Denne delen av studien vil inkludere stabile isotoper. Spedbarn bør få et steady state volum og konsentrasjon av fôring per kg i minst to (2) dager og gjennom de første 24 timene av prøvetakingsperioden. Tiden registrert som spedbarnet mottar den første isotopen vil markere begynnelsen på prøvesamlingsperioden. Spedbarn kan motta enten morsmelk (beriket eller uberiket) eller morsmelkerstatning. Hvis spedbarnet får morsmelk, vil en prøve på 10 ml morsmelk bli tatt for å bestemme innholdet av sink og kobber. Sink- og kobberinnhold i morsmelkerstatning vil bli bestemt fra publiserte tabeller av produsenten. Spedbarnet vil få 1 mg Zn67 og 80 mcg Cu65 stabil isotop oralt blandet inn i en av spedbarnets morgenmatinger på studiedagen. I tillegg vil spedbarnet få 0,1 mg Zn70 intravenøs stabil isotop. Avføring vil bli tatt opp fra stomiposen i 72 timer. En urinpose vil bli plassert på spedbarnets hud for å samle opp all urin i 24 timer, etterfulgt av en punkturinprøvetaking to ganger daglig i tre (3) dager etter isotopinfusjonen. Den endelige urinoppsamlingen bør finne sted ca. 96 timer etter isotopinfusjonen. En liten mengde blod (2 ml) vil også bli tatt på tidspunktet for den intravenøse isotopinfusjonen. Dette blodet vil bli testet for sink-, kobber- og ceruloplasminnivåer. Fraksjonert sinkabsorpsjon og endogen fekal sinkutskillelse vil bli målt ved bruk av stabile isotoper. Urinutskillelse vil bli målt fra urinsamlingen. Sinkbalanse vil bli beregnet fra forskjellen i absorbert sink (inntak x fraksjonert absorpsjon) og sinktap (urinekskresjon og endogen fekal sinkekskresjon). Fraksjonert kobberabsorpsjon vil bli målt fra forskjellen i inntak av Cu65 og tapene av Cu65 (i stomi og urin). Kobberbalansen vil bli målt fra forskjellen i totalt kobberinntak og totalt kobbertap (i stomi og urin).

Del 3: Den tredje delen av studien vil skje etter at spedbarnet har en operasjon for å koble sammen tarmen og fjerne stomien. En punkturinprøve vil bli tatt før den stabile isotopinfusjonen for å sikre at isotop tidligere konsumert/infundert ikke vil bli vurdert i dataanalysen for denne delen av studien. Den stabile isotopstudien vil finne sted når spedbarnets tarm har blitt koblet til igjen og spedbarnet har oppnådd et jevnt volum og konsentrasjon av matinger per kg (minimum 100 cc/kg/dag) i minst 2 dager. Dette volumet vil fortsette gjennom de første 24 timene av prøveinnsamlingsperioden. Spedbarn kan motta enten morsmelk (beriket eller uberiket) eller morsmelkerstatning. Hvis spedbarnet får morsmelk, vil en prøve på 10 ml morsmelk bli tatt for å bestemme innholdet av sink og kobber. Sink- og kobberinnhold i morsmelkerstatning vil bli bestemt fra publiserte tabeller av produsenten.

Ettersom stomiposen er fjernet, vil det være vanskelig å få avføringsprøver i 72 timer. Derfor vil vi kun måle sink urinutskillelse, ikke sekresjon og vil ikke kunne vurdere kobberbalansen på dette tidspunktet. Spedbarnet vil få 1 mg Zn67 oralt blandet inn i en av spedbarnets morgenmatinger på studiedagen. I tillegg vil spedbarnet få 0,1 mg Zn70 intravenøst. En liten samling av blod (2 ml) vil også bli tatt på tidspunktet for isotopinfusjonen. Dette blodet vil bli testet for sink-, kobber- og ceruloplasminnivåer. Én punkturinprøve vil bli tatt 96 timer etter at den første isotopen er mottatt.

Studierelatert informasjon vil bli registrert fra journalen og vil inkludere type og volum av enteral fôring, volum og konsentrasjoner av TPN, antropometri, ernæringsrelaterte laboratorieresultater fra rutinemessige blodprøver (dvs. BUN, kreatinin, elektrolytter, bilirubin, kalsium , fosfor, alkalisk fosfatase og triglyserider), og stomi og urinproduksjon.

I erkjennelse av at det er en mulighet for at ikke alle spedbarn vil ha en operasjon for å koble sammen tarmen igjen, vil samtykkeskjemaet tydelig angi at barnet deres kan være kvalifisert for del 3 eller ikke.