Hippocampus sklerose og hukommelsestab ikke på grund af Alzheimers sygdom (ShaTau7)

Inklusionskriterier:

Generelle inklusionskriterier

• Være ældre end 18 år.
• Rådgivning i et af centrene (kun patienter)
• Tilstrækkelige kognitive kapaciteter til realisering af de kliniske og neuropsykologiske evalueringer, overladt til efterforskerens vurdering.
• Kvinder gamle nok til at formere sig under effektiv prævention
• Underskrevet samtykke
• Fravær af generelle eller systemiske lidelser, der kan forstyrre kognitionen.
• Hvis det er tilgængeligt før inklusion, fravær af hjernelæsioner som bestemt ved MR, der kan udgøre selv en del af den kliniske præsentation.

Patienter med Hippocampus sklerose non AD (n=40)

Kliniske kriterier:

• CDR (Clinical Dementia Rating Scale) = 0,5 eller 1
• Progressivt amnestisk syndrom af hippocampus-typen, defineret ved en fri tilbagekaldelsesscore ≤ 17/48 og en total tilbagekaldelsesscore ≤ 40/48 på FCSRT.

Biologiske kriterier: Fravær af profil, der tyder på AD på studiet af biomarkørerne for CSF (IATI-forhold > 0,8)

Patienter med Alheimers sygdom (n=40)

Kliniske kriterier:

• CDR (Clinical Dementia Rating Scale) = 0,5 eller 1
• Typisk amnesisk AD: Progressivt amnestisk syndrom af hippocampus-typen, defineret ved en free recall-score ≤ 17/48 og en total recall-score ≤ 40/48 på FCSRT, forbundet eller ej med andres kognitive svækkelse
• Posterior kortikal atrofi: indledende præsentation af progressiv syns- eller visuospatial svækkelse; fravær af oftalmologisk svækkelse med tegn på kompleks syns- og/eller visuospatial lidelse ved undersøgelse; en relativt bevaret episodisk hukommelse
• Logopenisk progressiv afasi: mangel på ordsøgning i spontan tale og konfrontationsnavngivning, svækket gentagelse af sætninger, fejl i spontan tale og navngivning (f.eks. fonologiske fejl) og relativ sparing af ord- og objektkendskab og motorisk tale.

Biologiske kriterier: CSF-biomarkører, der tyder på AD defineret på CSF.

Patienter med DLFT (n=20):

Kliniske kriterier:

• Modifikationer af personligheden og den sociale adfærd i forgrunden
• Kompatibel hjernebilleddannelse med diagnosen: profil af atrofi og/eller hypometabolisme i TEP-FDG (eller hypoerfusion i Spect) kompatibel med diagnosen DFT og/eller fravær af atypi Biologiske kriterier: Ingen AD-profil på CSF-biomarkører

Patienter med CBD/PSP (n=20) (Armstrong et al., 2013)

1. Corticobasal syndrom:

   • mindst et af følgende tegn: stivhed i lemmer eller akinesi, dystoni i lemmer, myoklonusplus i lemmer, mindst et af følgende tegn: orobukal eller lemmerapraksi, e) kortikalt sensorisk underskud, fremmede levitationsfænomener (mere end simpel levitation)
   • Ikke-flydende/agrammatisk variant af primær progressiv afasi: Anstrengende, agrammatisk tale plus mindst én af: a) nedsat grammatik/sætningsforståelse med relativt bevaret enkeltordsforståelse eller b) famlende, forvrænget taleproduktion (taleapraksi)

2. Progressivt supranukleært paresesyndrom:

   • Tre af følgende elementer er til stede: a) aksial eller symmetrisk stivhed eller akinesi, b) postural ustabilitet eller fald, c) urininkontinens, d) adfærdsændringer, e) supranukleær vertikal blikparese eller nedsat hastighed af vertikale saccader

Normale kontroller (n=20):

Fravær af kendt psykiatrisk lidelse Score på Folstein Mini Mental Status (MMSE > eller = 27) Normal neuropsykologisk vurdering for alder og uddannelsesniveau

Ekskluderingskriterier:

• Person med en psykiatrisk evolutionær og/eller dårligt kontrolleret patologi (overladt til efterforskerens vurdering).
• Forsøgsperson med en alvorlig, alvorlig eller ustabil patologi (overladt til efterforskerens vurdering), hvis art kan forstyrre evalueringsvariablerne.
• Patienter med epilepsi, dårligt tolerant MR (1,5T, 3T eller 7T), forsøgsperson med kontraindikationer til MR (om nødvendigt udføres en graviditetstest med blod før 7T MR) (Pacemaker eller stimulerende neurosensorisk eller implanterbar defibrillator, cochleaimplantater, øjen- eller cerebrale ferromagnetiske fremmedlegemer tæt på nervestrukturer, metalliske proteser, uro hos patienten: ikke samarbejdsvillige eller ophidsede patienter, meget små børn, klaustrofobiske personer, gravide kvinder, neurokirurgiske ventrikuloperitoneale shuntventiler, bøjle)
• Kendte eller formodede historier (< eller = 5 år) af alvorlig alkoholisme eller misbrug af stoffer
• Vaskulær, inflammatorisk eller ekspansiv, synlig læsion i MR, som kan forstyrre diagnosekriterierne.
• Ingen sygesikring
• Gravid, ammende kvinde eller planlægger en graviditet om to års opfølgning.
• For kontroller: anomali opdaget på MR-scanningen efter investigatorens påskønnelse