Hippocampalis szklerózis és amnézia nem az Alzheimer-kór miatt (ShaTau7)

Bevételi kritériumok:

Általános felvételi kritériumok

• Legyen idősebb 18 évesnél.
• Tanácsadás az egyik központban (csak betegek)
• Elegendő kognitív kapacitás a klinikai és neuropszichológiai értékelések megvalósításához, a vizsgáló döntésére bízva.
• Elég idős nők ahhoz, hogy hatékony fogamzásgátlás mellett szaporodjanak
• Aláírt beleegyezés
• Általános vagy szisztémás rendellenességek hiánya, amelyek zavarhatják a megismerést.
• Ha a felvétel előtt rendelkezésre áll, az MRI-vel meghatározott agyi elváltozások hiánya, amelyek akár a klinikai megjelenés egy részét is okozhatják.

Hippocampalis szklerózisban szenvedő, non-AD betegek (n=40)

Klinikai kritériumok:

• CDR (Clinical Dementia Rating Scale) = 0,5 vagy 1
• A hippocampális típusú progresszív amnesztikus szindróma, amelyet a szabad felidézési pontszám ≤ 17/48 és a teljes visszahívási pontszám ≤ 40/48 az FCSRT-n.

Biológiai kritériumok: AD-re utaló profil hiánya a CSF biomarkereinek vizsgálatakor (IATI arány > 0,8)

Alheimer-kórban szenvedő betegek (n=40)

Klinikai kritériumok:

• CDR (Clinical Dementia Rating Scale) = 0,5 vagy 1
• Tipikus amnéziás AD: Progresszív hippocampális típusú amnesztikus szindróma, amelyet a szabad felidézési pontszám ≤ 17/48 és a teljes visszahívási pontszám ≤ 40/48 az FCSRT-n, összefüggésben vagy nem egyéb kognitív károsodással
• Posterior corticalis atrófia: progresszív látás- vagy térbeli látásromlás kezdeti megjelenése; szemészeti károsodás hiánya, komplex látási és/vagy térbeli látási rendellenességgel a vizsgálat során; viszonylag megőrzött epizodikus emlék
• Logopéniás progresszív afázia: szóvisszakeresési hiányok a spontán beszédben és a konfrontációs névadásban, a mondatismétlés zavara, a spontán beszéd és a névadás hibái (pl. fonológiai hibák), valamint a szó- és tárgyismeret és a motoros beszéd viszonylagos kímélése.

Biológiai kritériumok: A CSF-en meghatározott AD-re utaló CSF biomarkerek.

DLFT-ben szenvedő betegek (n=20):

Klinikai kritériumok:

• A személyiség és a társas magatartások módosulásai előtérben
• Kompatibilis agyi képalkotás a diagnózissal: atrófia és/vagy hypometabolizmus profilja TEP-FDG-ben (vagy hypoerfusion in Spect) kompatibilis a DFT diagnózisával és/vagy az atypie hiányával Biológiai kritériumok: Nincs AD profil a CSF biomarkereken

CBD/PSP-ben szenvedő betegek (n=20) (Armstrong et al., 2013)

1. Corticobasalis szindróma:

   • a következő jelek legalább egyike: végtag merevsége vagy akinézia, végtag dystonia, végtag myoclonusplusa a következő jelek legalább egyike: orobuccalis vagy végtag apraxia, e) kérgi érzékszervi hiány, idegen végtag jelenségek (több mint egyszerű levitáció)
   • Az elsődleges progresszív afázia nem fluens/agrammatikus változata: Erőfeszítő, agrammatikus beszéd, plusz az alábbiak közül legalább az egyik: a) romlott nyelvtani/mondatértés, viszonylag megőrzött, egyetlen szó értése, vagy b) tapogatózás, torz beszédprodukció (beszéd apraxia)

2. Progresszív szupranukleáris bénulás szindróma:

   • A következő tényezők közül három jelentkezik: a) axiális vagy szimmetrikus végtagmerevség vagy akinézia, b) testtartási instabilitás vagy esések, c) vizelet-inkontinencia, d) viselkedésbeli változások, e) szupranukleáris vertikális tekintetbénulás vagy a függőleges saccades sebességének csökkenése

Normál kontrollok (n=20):

Ismert pszichiátriai rendellenesség hiánya Pontszám a Folstein Mini Mental Statuson (MMSE > vagy = 27) Normál neuropszichológiai értékelés az életkor és az iskolai végzettség szerint

Kizárási kritériumok:

• Pszichiátriai evolúciós és/vagy rosszul ellenőrzött patológiájú alany (a vizsgáló megítélésére bízva).
• Súlyos, súlyos vagy instabil patológiájú alany (a vizsgáló megítélésére bízva), amelynek természete befolyásolhatja az értékelés változóit.
• Epilepsziás alanyok, rosszul toleráns MRI (1,5T, 3T vagy 7T), MRI ellenjavallatot mutató alany (szükség esetén vér terhességi tesztet végeznek a 7T MRI előtt) (Pacemaker vagy stimuláló neuroszenzoros vagy beültethető defibrillátor, cochleáris implantátum, szem ill. agyi ferromágneses idegentestek idegszerkezetek közelében, fém protézisek, a beteg izgatottsága: nem kooperatív vagy izgatott betegek, nagyon kisgyermekek, klausztrofóbiások, terhes nők, idegsebészeti kamrai söntbillentyűk, merevítő)
• Súlyos alkoholizmus vagy kábítószerrel való visszaélés ismert vagy feltételezett története (< vagy = 5 év).
• Érrendszeri, gyulladásos vagy expanzív, látható elváltozás az MRI-ben, amely befolyásolhatja a diagnózis kritériumait.
• Nincs egészségbiztosítás
• Terhes, szoptató vagy terhességet tervező nő két éven belül.
• A kontrollok esetében: az MRI-n a vizsgáló értékelésében észlelt rendellenesség