알츠하이머병에 의한 것이 아닌 해마 경화증 및 기억상실증 (ShaTau7)

포함 기준:

일반 포함 기준

• 18세 이상이어야 합니다.
• 센터 중 한 곳에서 상담(환자 전용)
• 조사자의 판단에 맡겨진 임상 및 신경심리학적 평가를 실현하기 위한 충분한 인지 능력.
• 효과적인 피임법으로 출산할 수 있는 나이의 여성
• 서명된 동의
• 인지를 방해할 수 있는 일반 또는 전신 장애의 부재.
• 포함하기 전에 가능한 경우, MRI에 의해 결정된 대로 임상 프리젠테이션의 일부를 설명할 수 있는 뇌 병변의 부재.

AD가 아닌 해마 경화증 환자(n=40)

임상 기준:

• CDR(Clinical Dementia Rating Scale) = 0.5 또는 1
• FCSRT에서 자유 회상 점수 ≤ 17/48 및 총 회상 점수 ≤ 40/48로 정의되는 해마 유형의 진행성 기억 상실 증후군.

생물학적 기준 : 뇌척수액의 바이오마커 연구에서 알츠하이머병을 암시하는 프로필의 부재(IATI ratio > 0.8)

알하이머병 환자(n=40)

임상 기준:

• CDR(Clinical Dementia Rating Scale) = 0.5 또는 1
• 전형적인 기억상실 AD: 다른 인지 장애와 관련되거나 없는 FCSRT에서 자유 회상 점수 ≤ 17/48 및 총 회상 점수 ≤ 40/48로 정의되는 해마 유형의 진행성 기억 상실 증후군
• 후피질 위축: 진행성 시각 또는 시공간 장애의 초기 발현; 검사에서 복잡한 시각 및/또는 시공간 장애의 증거가 있는 안과적 장애가 없음; 상대적으로 보존된 일화적 기억
• 대수열성 진행성 실어증: 자발적인 말과 대결 명명의 단어 검색 결함, 문장의 반복 장애, 자발적인 말과 명명의 오류(예: 음운 오류), 단어 및 대상 지식과 운동 언어의 상대적 절약.

생물학적 기준: CSF에서 정의된 AD를 시사하는 CSF 바이오마커.

DLFT 환자(n=20):

임상 기준:

• 전경의 성격과 사회적 행동의 수정
• 진단과 호환되는 뇌 영상화: TEP-FDG(또는 Spect에서 저혈류)의 위축 및/또는 대사저하 프로필 DFT 진단 및/또는 이형성 부재와 호환됨 생물학적 기준: CSF 바이오마커에 AD 프로필 없음

CBD/PSP 환자(n=20)(Armstrong et al., 2013)

1. 코르티코바살 증후군:

   • 다음 징후 중 적어도 하나: 사지 강직 또는 무운동증, 사지 근긴장 이상, 사지 근간대경련 및 다음 징후 중 적어도 하나: 구강 구강 또는 사지 실행증 e) 피질 감각 결손, 외계 사지 현상(단순 부상 이상)
   • 원발성 진행성 실어증의 비유창/문법적 변형: 힘들고 문법에 맞지 않는 말과 다음 중 적어도 하나: a) 상대적으로 보존된 한 단어 이해와 함께 손상된 문법/문장 이해, 또는 b) 더듬고 왜곡된 말 생성(말의 실행증)

2. 진행성 핵상 마비 증후군:

   • 다음 항목 중 3개가 있음: a) 축 또는 대칭 사지 경직 또는 무운동, b) 자세 불안정 또는 넘어짐, c) 요실금, d) 행동 변화, e) 핵상 수직 시선 마비 또는 수직 단속운동 속도 감소

일반 대조군(n=20):

알려진 정신 장애의 부재 Folstein Mini Mental Status의 점수(MMSE > 또는 = 27) 연령 및 교육 수준에 대한 정상적인 신경심리학적 평가

제외 기준:

• 정신과적 진화 및/또는 심하게 확인된 병리를 가진 피험자(조사자의 판단에 맡김).
• 중대하거나 심각하거나 불안정한 병리(조사자의 판단에 맡겨짐)가 있는 피험자로서 그 특성이 평가 변수를 방해할 수 있습니다.
• 뇌전증 피험자, 내약성이 나쁜 MRI(1.5T, 3T 또는 7T), MRI에 금기 사항을 나타내는 피험자(필요한 경우 7T MRI 전에 혈액 임신 검사를 수행함) 신경 구조에 가까운 대뇌 강자성 이물질, 금속 보철물, 환자의 초조 : 비협조적이거나 초조한 환자, 영유아, 밀실공포증 대상자, 임산부, 신경외과용 심실복강 션트 판막, 보조기)
• 심각한 알코올 중독 또는 약물 남용의 알려진 또는 추정된 이력(< 또는 = 5년)
• MRI에서 진단 기준을 방해할 수 있는 혈관성, 염증성 또는 확장성, 눈에 보이는 병변.
• 건강 보험 없음
• 임신 중이거나 모유 수유 중이거나 2년 후 임신을 계획 중인 여성.
• 대조군의 경우: 조사관의 평가에서 MRI에서 발견된 이상