Stwardnienie hipokampa i amnezja niespowodowana chorobą Alzheimera (ShaTau7)

Kryteria przyjęcia:

Ogólne kryteria włączenia

• Mieć więcej niż 18 lat.
• Konsultacja w jednym z ośrodków (tylko dla pacjentów)
• Wystarczające zdolności poznawcze do realizacji oceny klinicznej i neuropsychologicznej pozostawia się ocenie badacza.
• Kobiety w wieku wystarczającym do prokreacji przy zastosowaniu skutecznej antykoncepcji
• Podpisana zgoda
• Brak ogólnych lub ogólnoustrojowych zaburzeń, które mogą zakłócać funkcje poznawcze.
• Jeśli jest to możliwe przed włączeniem, brak zmian w mózgu stwierdzonych za pomocą MRI, które mogą odpowiadać nawet za część obrazu klinicznego.

Pacjenci ze stwardnieniem hipokampa innym niż AD (n=40)

Kryteria kliniczne:

• CDR (skala oceny klinicznej demencji) = 0,5 lub 1
• Postępujący zespół amnezyjny typu hipokampa, określony przez wynik swobodnego przypominania ≤ 17/48 i całkowity wynik przypominania ≤ 40/48 w FCSRT.

Kryteria biologiczne: Brak profilu sugerującego AD w badaniu biomarkerów płynu mózgowo-rdzeniowego (współczynnik IATI > 0,8)

Pacjenci z chorobą Alheimera (n=40)

Kryteria kliniczne:

• CDR (skala oceny klinicznej demencji) = 0,5 lub 1
• Typowe amnezyjne AD: postępujący zespół amnestyczny typu hipokampa, definiowany przez wynik swobodnej pamięci ≤ 17/48 i całkowity wynik pamięci ≤ 40/48 w FCSRT, związany lub nie z innymi zaburzeniami funkcji poznawczych
• Zanik tylnej części korowej: początkowa prezentacja postępujących upośledzeń wzrokowych lub wzrokowo-przestrzennych; brak upośledzenia okulistycznego z objawami złożonych zaburzeń wzrokowych i/lub wzrokowo-przestrzennych podczas badania; względnie zachowana pamięć epizodyczna
• Afazja postępująca logopeniczna: deficyty w wyszukiwaniu słów w mowie spontanicznej i nazywaniu konfrontacji, upośledzone powtarzanie zdań, błędy w mowie spontanicznej i nazywaniu (np.

Kryteria biologiczne: Biomarkery płynu mózgowo-rdzeniowego sugerujące AD ​​określone w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Pacjenci z DLFT (n=20):

Kryteria kliniczne:

• Modyfikacje osobowości i zachowań społecznych na pierwszym planie
• Obrazowanie mózgu zgodne z rozpoznaniem: profil atrofii i/lub hipometabolizmu w TEP-FDG (lub hipoerfuzji w Spect) zgodne z rozpoznaniem DFT i/lub brakiem atypii Kryteria biologiczne: brak profilu AD na biomarkerach płynu mózgowo-rdzeniowego

Pacjenci z CBD/PSP (n=20) (Armstrong i in., 2013)

1. Zespół korowo-podstawny:

   • co najmniej jeden z następujących objawów: sztywność lub akineza kończyn, dystonia kończyn, mioklonie kończyn oraz co najmniej jeden z następujących objawów: apraksja ustno-policzkowa lub kończynowa, e) deficyt czucia korowego, zjawiska obcej kończyny (więcej niż zwykła lewitacja)
   • Niepłynny/agramatyczny wariant pierwotnej afazji postępującej: Wysiłkowa, agramatyczna mowa plus co najmniej jedno z: a) upośledzone rozumienie gramatyki/zdań ze względnie zachowanym rozumieniem pojedynczego słowa lub b) po omacku, zniekształcona produkcja mowy (apraksja mowy)

2. Zespół postępującego porażenia nadjądrowego:

   • Występują trzy spośród następujących objawów: a) osiowa lub symetryczna sztywność lub akinezja kończyn, b) niestabilność postawy lub upadki, c) nietrzymanie moczu, d) zmiany w zachowaniu, e) nadjądrowe porażenie wzroku w pionie lub zmniejszona prędkość sakkad pionowych

Normalne kontrole (n=20):

Brak rozpoznanych zaburzeń psychicznych Wynik w skali Folstein Mini Mental Status (MMSE > lub = 27) Normalna ocena neuropsychologiczna dla wieku i poziomu wykształcenia

Kryteria wyłączenia:

• Podmiot z psychiatryczną ewolucyjną i/lub źle sprawdzoną patologią (pozostawiony do oceny badacza).
• Pacjent z poważną, ciężką lub niestabilną patologią (pozostawioną ocenie badacza), której charakter może zakłócać zmienne oceny.
• Osoby z padaczką, źle tolerujące MRI (1,5T, 3T lub 7T), Osoby z przeciwwskazaniami do MRI (w razie potrzeby przed 7T MRI zostanie wykonany test ciążowy z krwi) (Rozrusznik serca lub stymulujący neurosensoryczny lub wszczepialny defibrylator, implanty ślimakowe, oko lub ferromagnetyczne ciała obce w mózgu w pobliżu struktur nerwowych, metalowe protezy, pobudzenie pacjenta: pacjenci niewspółpracujący lub pobudzeni, bardzo małe dzieci, osoby z klaustrofobią, kobiety w ciąży, neurochirurgiczne zastawki komorowo-otrzewnowe, orteza)
• Znane lub domniemane historie (< lub = 5 lat) ciężkiego alkoholizmu lub nadużywania narkotyków
• Naczyniowa, zapalna lub ekspansywna, widoczna zmiana w MRI, która może wpływać na kryteria rozpoznania.
• Brak ubezpieczenia zdrowotnego
• Kobieta w ciąży, karmiąca piersią lub planująca ciążę za 2 lata obserwacji.
• Dla kontroli: anomalia wykryta w MRI w ocenie badacza