Tilbagefaldene ved akut lymfoplastisk leukæmi i barndommen ekskl. L3

Seks hundrede patienter diagnosticeret med akut lymfatisk leukæmi, nioghalvfjerds patienter blev udelukket fra undersøgelsen, ni patienter døde meget tidligt før påbegyndelse af induktion, halvfjerds patienter henvist eller påbegyndte behandling i andre centre.

Sygehistorien, laboratoriedata var blevet taget for patienter, herunder alder, køn, bopæl, dato for diagnose, behandlingsdato, resultat af induktionsperiode og tidspunkt for tilbagefald, undersøgelser på tidspunktet for tilbagefald, terapi og tilbagefaldsresultat blev udført gennem diagrammet analyse.

Den indledende diagnose af ALL blev foretaget gennem knoglemarvsaspiration morfologisk klassificering af blastceller blev udført i henhold til FAB-metoden, mens immunfænotypning ikke blev udført for alle patienter (ikke tilgængelig i perioden fra 2013 til 2016 (227 tilfælde ikke diagnosticeret ved flowcytometri, 294 tilfælde) diagnosticeret ved flowcytometri), cytogenetisk undersøgelse ikke tilgængelig i vores land. Den indledende diagnostiske skærm (komplet blodtælling og blodfilm, nyrefunktionstest og serumelektrolytter og serumurinsyre, leverfunktionsprøver, hepatitisscreening, røntgen af ​​thorax, ekkoundersøgelse, computertomografi og MR udført for indikerede tilfælde.

Risikogruppe af patienter på tidspunktet for initial diagnose opdelt i standardrisikogruppe (alder mellem 1 år og 9,9 år og initialt antal hvide blodlegemer mindre end 50.000) og højrisikogruppe (alder under 1 og mere end 10 år og hvidt blodlegemer på mere end 50.000 og T-celle leukæmi).

Patienter, der betragtes og behandles som T-celleleukæmi enten ved flowcytometri eller på kliniske grundlag (mediastinal udvidelse), som er forbundet med (højere alder, højt antal hvide blodlegemer, lymfadenopati, hepatosplenomegali).

Patienterne blev oprindeligt behandlet med regimer modificeret fra protokollerne for akut lymfatisk leukæmi i Storbritannien (306 patienter blev behandlet af UKALL 2003 for precursor B-celle med modifikation af protokollen ved at øge antallet af intra-tekale doser under induktionsterapiperioden, og 22 patienter blev behandlet af NHL/BFM 95-protokoller for T-celleleukæmi og brugt fra 1. januar 2013 til 1. oktober 2017, og 193 patienter blev behandlet med modificeret MRC ALL 2011, modifikationen udført ved at øge antallet af intra-tekale doser i induktionsperioden og faldende høj dosis methotrexat fra 5 g/m2 til 2g/m2, fra 1. oktober til 1. marts 2020).

Behandlingsprotokollerne for recidiverende tilfælde blev ændret fra MRC-UKALL-R3-protokollen, modifikationen var clofarabin ikke tilgængelig, og patienterne blev behandlet med mellemliggende R3-protokol for at tilpasse lokal begrænsning af understøttende foranstaltninger og mangel på kemoterapeutiske midler.

• Infantil leukæmi blev behandlet med samme protokol og behandlet som højrisikogruppe.
• CNS-positiv på tidspunktet for patientens præsentation behandlet i henhold til deres alder og antal hvide blodlegemer.
• Begrænsning af undersøgelsen: cytogenetisk undersøgelse og MRD er ikke tilgængelige i landet på studietidspunktet.
• B.M.A blev udført på dag otte og dag femten efter påbegyndt induktion og i henhold til resultaterne skiftet til en anden protokol.

Definition af tilbagefald:

Et isoleret BM-tilbagefald blev diagnosticeret med 25 % lymfoblast i BM og uden tegn på leukæmi på ekstra medullære steder. I overensstemmelse hermed var isolerede ekstramedullære tilbagefald dem med den klinisk åbenlyse ekstramedullære manifestation af leukæmi og mindre end 5 % marvinfiltration. CNS-tilbagefald blev diagnosticeret i tilfælde af positiv den utvetydige tilstedeværelse af lymfoblaster pr. mikroliter CSF eller kliniske tegn på CNS-leukæmi såsom ansigtsnerveparese, hjerne-/øjenpåvirkning.

Testikulært tilbagefald blev diagnosticeret ved klinisk undersøgelse og ultralyd, involvering af ethvert andet ekstramedullært sted blev bekræftet histologisk.in denne undersøgelse præsenterede et tilfælde med sent tilbagefald af cervikal lymfeknude og biopsi udført, der viser T-lymfoblastisk lymfom med blastcelle mindre end 1 % i B.M. Hos børn med påvist leukæmi på ekstramedullære steder blev et kombineret tilbagefald diagnosticeret med marv involvering af lymfoblaster.

Fuldstændig remission blev defineret som fravær af leukæmi-blaster i perifert blod og CSF og mindre end 5 % blast på knoglemarvsaspiratudstrygning, sammen med hæmatopoietisk regenerering og ingen tegn på ekstramedullær (lokaliseret) sygdom.

Induktionssvigt blev defineret som manglende opnåelse af remission efter 1 måneds behandling.

Afbrydelse af behandling blev defineret som plejeophør af forælderen/plejeren og/eller hvis mere end 4 uger blev overskredet med udeblivelse/udeblivelse til en planlagt behandling af patienten.

Samlet overlevelse defineret som tiden fra datoen for diagnosen og/eller påbegyndelsen af ​​behandlingen til dødsdatoen.

Tidspunkt for tilbagefald

Baseret på tidsfaktoren blev tilbagefald kategoriseret som:

• Meget tidligt: ​​inden for 18 måneder efter diagnosen, mens du er i kemoterapi
• Tidlig: Forekom efter 18 måneders diagnose og inden for 6 måneder efter behandlingens afslutning
• Sen: tilbagefald dokumenteret mere end 6 måneder efter afslutning af behandlingen.