Lapsuuden akuutin lymfoplastisen leukemian pahenemisvaiheet paitsi L3

Kuusisataa potilasta, joilla oli diagnosoitu akuutti lymfoblastinen leukemia, seitsemänkymmentäyhdeksän potilasta suljettiin pois tutkimuksesta, yhdeksän potilasta kuoli hyvin aikaisin ennen induktion aloittamista, seitsemänkymmentä potilasta lähetettiin tai aloitettiin hoito muissa keskuksissa.

Potilaiden sairaushistoria, laboratoriotiedot, mukaan lukien ikä, sukupuoli, asuinpaikka, diagnoosipäivä, hoitopäivä, induktiojakson tulos ja uusiutumisen aika, tutkimukset relapsin aikana, hoito ja uusiutumisen tulos, tehtiin kaavion avulla. analyysi.

ALL:n alkuperäinen diagnoosi tehtiin blastisolujen luuytimen aspiraatiomorfologisella luokittelulla FAB-menetelmällä, kun taas immunofenotyypitystä ei tehty kaikille potilaille (ei saatavilla vuosina 2013–2016 (227 tapausta ei diagnosoitu virtaussytometrillä, 294 tapausta). diagnosoitu virtaussytometrialla), sytogeneettinen tutkimus ei ole saatavilla maassamme. Ensimmäinen diagnostinen seulonta (täydellinen verenkuva ja verifilmi, munuaisten toimintakoe ja seerumin elektrolyytit ja seerumin virtsahappo, maksan toimintakokeet, hepatiittiseulonta, rintakehän röntgenkuvaus, kaikututkimus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus, joka tehdään indikoiduissa tapauksissa.

Potilaiden riskiryhmä alkudiagnoosin ajankohtana jaettuna vakioriskiryhmään (ikä 1-9,9 vuotta ja valkosolujen alkuperäinen määrä alle 50 000) ja korkean riskin ryhmään (ikä alle 1 ja yli 10 vuotta ja valkosolujen määrä yli 50 000 ja T-soluleukemia).

Potilaat, joita pidettiin ja hoidettiin T-soluleukemiana joko virtaussytometrialla tai kliinisillä perusteilla (välikarsinan laajeneminen), johon liittyy (vanhempi ikä, korkea valkosolujen määrä, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia).

Potilaita hoidettiin alun perin Yhdistyneen kuningaskunnan akuutin lymfosyyttisen leukemian protokollien mukaan muokatuilla hoito-ohjelmilla (306 potilasta hoidettiin UKALL 2003 -tutkimuksessa prekursori-B-solujen vuoksi protokollaa muuttamalla lisäämällä intratekaalisen annoksen määrää induktiohoidon aikana ja 22 potilasta hoidettiin NHL/BFM 95 -protokollalla T-soluleukemialle ja sitä käytettiin 1. tammikuuta 2013 - 1. lokakuuta 2017, ja 193 potilasta hoidettiin modifioidulla MRC ALL 2011:llä. Muutos tehtiin lisäämällä intratekaalisen annoksen määrää induktiojakson aikana ja pienentämällä korkeaa metotreksaattiannos 5 g/m2 - 2g/m2, 1.10.-1.3.2020).

Uusiutuneiden tapausten hoitoprotokollat ​​muutettiin MRC-UKALL-R3-protokollasta, modifikaatio oli klofarabiinia ei saatavilla ja potilaita hoidettiin R3-väliprotokollalla tukitoimenpiteiden paikallisen rajoituksen ja kemoterapeuttisten aineiden puutteen mukauttamiseksi.

• Infantiilileukemiaa hoidettiin samalla protokollalla ja sitä kohdeltiin korkean riskin ryhmänä.
• Keskushermosto-positiivinen potilaiden esittelyhetkellä hoidettu iän ja valkosolujen määrän mukaan.
• Tutkimuksen rajoitus: sytogeneettinen tutkimus ja MRD eivät ole saatavilla maassa tutkimuksen aikana.
• B.M.A tehtiin kahdeksantena ja viidentoista päivänä induktion aloittamisen jälkeen ja tulosten mukaan siirryttiin toiseen protokollaan.

Relapsin määritelmä:

Eristetyssä BM-relapsissa diagnosoitiin 25 % lymfoblasteja luun lihasmassassa ja ilman merkkejä leukemiasta ytimen ulkopuolisissa kohdissa. Näin ollen yksittäiset ekstramedullaariset uusiutumiset olivat sellaisia, joissa oli kliinisesti selvä leukemian ekstramedullaarinen ilmentymä ja alle 5 % luuytimen infiltraatio. Keskushermoston uusiutuminen diagnosoitiin siinä tapauksessa, että lymfoblastien yksiselitteinen esiintyminen mikrolitraa CSF:tä kohti tai keskushermoston leukemian kliinisiä oireita, kuten kasvohermon halvaus, aivo-/silmävamma, oli positiivinen.

Kivesten uusiutuminen diagnosoitiin kliinisellä tutkimuksella ja ultraäänellä, minkä tahansa muun ekstramedullaarisen kohdan osallisuus vahvistettiin histologisesti. tässä tutkimuksessa yksi tapaus esitteli kohdunkaulan imusolmukkeen myöhäistä uusiutumista ja tehtiin biopsia, joka osoitti T-lymfoblastista lymfoomaa, jossa blastisolujen määrä oli alle 1 % B.M. Lapsilla, joilla oli todettu leukemia ekstramedullaarisissa kohdissa, diagnosoitiin yhdistetty uusiutuminen, johon liittyi lymfoblastien vaikutus luuytimeen.

Täydellinen remissio määriteltiin leukeemisten blastien puuttumiseksi perifeerisestä verestä ja aivo-selkäydinnesteestä ja alle 5 %:n blastiksi luuytimen aspiraattinäytteestä sekä hematopoieettisesta regeneraatiosta eikä merkkejä ekstramedullaarisesta (lokalisoidusta) taudista.

Induktion epäonnistuminen määriteltiin epäonnistumiseksi remissiossa 1 kuukauden hoidon jälkeen.

Hoidosta luopuminen määriteltiin hoidon lopettamiseksi vanhemman/hoitajan toimesta ja/tai jos yli 4 viikkoa oli ylitetty potilaan poissaololla/poissaololla määrättyyn hoitoon.

Kokonaiseloonjäämisaika määritellään ajanjaksona diagnoosin ja/tai hoidon aloittamisesta kuolemaan.

Toipumisen aika

Aikatekijän perusteella pahenemisvaiheet luokiteltiin seuraavasti:

• Hyvin aikaisin: 18 kuukauden sisällä diagnoosista kemoterapian aikana
• Varhainen: ilmaantui 18 kuukauden kuluttua diagnoosista ja 6 kuukauden sisällä hoidon päättymisestä
• Myöhäinen: uusiutuminen, joka on dokumentoitu yli 6 kuukautta hoidon päättymisen jälkeen.