De recidieven bij acute lymfoplastische leukemie bij kinderen Exclusief L3

Zeshonderd patiënten gediagnosticeerd met acute lymfoblastische leukemie, negenenzeventig patiënten werden uitgesloten van onderzoek, negen patiënten stierven heel vroeg voordat ze met de inductie begonnen, zeventig patiënten verwezen of begonnen met behandeling in andere centra.

De medische geschiedenis, laboratoriumgegevens waren genomen voor patiënten, waaronder leeftijd, geslacht, woonplaats, datum van diagnose, datum van behandeling, resultaat van inductieperiode en tijdstip van terugval, onderzoeken op het moment van terugval, therapie en terugvaluitkomst werden uitgevoerd door middel van een grafiek analyse.

De initiële diagnose van ALL werd gedaan door beenmergaspiratie. De morfologische classificatie van blastcellen werd uitgevoerd volgens de FAB-methode, terwijl immunofenotypering niet voor alle patiënten werd uitgevoerd (niet beschikbaar in de periode van 2013 tot 2016 (227 gevallen niet gediagnosticeerd door flowcytometrie, 294 gevallen gediagnosticeerd door flowcytometrie), cytogenetische studie niet beschikbaar in ons land. Het initiële diagnostische scherm (volledig bloedbeeld en bloedfilm, nierfunctietest en serumelektrolyten en serumurinezuur, leverfunctietesten, hepatitis-scherm, thoraxfoto, echo-onderzoek, computertomografie en MRI gedaan voor aangegeven gevallen.

Risicogroep van patiënten op het moment van eerste diagnose verdeeld in standaard risicogroep (leeftijd tussen 1 jaar en 9,9 jaar en initiële WBC-telling minder dan 50.000) en hoogrisicogroep (leeftijd minder dan 1 en meer dan 10 jaar en WBC-telling meer dan 50.000 en T-celleukemie).

Patiënten beschouwden en behandelden als T-celleukemie, hetzij door flowcytometrie, hetzij op klinische basis (mediastinale verbreding) die verband houden met (oudere leeftijd, hoog aantal leukocyten, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie).

De patiënten werden aanvankelijk behandeld met schema's die waren gewijzigd ten opzichte van de protocollen voor acute lymfatische leukemie in het Verenigd Koninkrijk (306 patiënten werden behandeld door UKALL 2003 voor precursor B-cel met een wijziging van het protocol door het verhogen van het aantal intrathecale doses tijdens de periode van inductietherapie en 22 patiënten werden behandeld door NHL/BFM 95-protocollen voor T-celleukemie en gebruikt van 1 januari 2013 tot 1 oktober 2017, en 193 patiënten werden behandeld met gewijzigde MRC ALL 2011, de wijziging die werd aangebracht door het verhogen van het aantal intrathecale doses tijdens de inductieperiode en afnemende hoge dosis methotrexaat van 5 g/m2 tot 2 g/m2, van 1 oktober tot 1 maart 2020).

De behandelingsprotocollen voor recidiverende gevallen werden gewijzigd ten opzichte van het MRC-UKALL-R3-protocol, de wijziging was dat clofarabine niet beschikbaar was en patiënten werden behandeld volgens het intermediaire R3-protocol om de lokale beperking van ondersteunende maatregelen en het tekort aan chemotherapeutica aan te passen.

• Infantiele leukemie werd volgens hetzelfde protocol behandeld en behandeld als een groep met een hoog risico.
• CZS positief op het moment van presentatie van de patiënt, behandeld op basis van hun leeftijd en aantal WBC's.
• Beperking van het onderzoek: cytogenetisch onderzoek en MRD zijn niet beschikbaar in het land op het moment van onderzoek.
• BMA werd gedaan op dag acht en dag vijftien na de start van de inductie en volgens de resultaten verschoven naar een ander protocol.

Definitie van terugval:

Een geïsoleerd BM-recidief werd gediagnosticeerd met 25% lymfoblast in het BM en zonder bewijs van leukemie op extra medullaire plaatsen. Dienovereenkomstig waren geïsoleerde extramedullaire recidieven die met de klinisch openlijke extramedullaire manifestatie van leukemie en minder dan 5% merginfiltratie. CZS-terugval werd gediagnosticeerd in het geval van positieve de ondubbelzinnige aanwezigheid van lymfoblasten per microliter CSF of klinische tekenen van CZS-leukemie zoals verlamming van de aangezichtszenuw, betrokkenheid van hersenen / ogen.

Testiculaire terugval werd gediagnosticeerd door klinisch onderzoek en echografie, de betrokkenheid van elke andere extramedullaire plaats werd histologisch bevestigd. in deze studie werd één geval gepresenteerd met een late terugval van de cervicale lymfeklier en een uitgevoerde biopsie die T-lymfoblastisch lymfoom aantoont met blastcellen van minder dan 1% in B.M. Bij kinderen met bewezen leukemie op extramedullaire plaatsen werd een gecombineerde terugval gediagnosticeerd met mergbetrokkenheid van lymfoblasten.

Volledige remissie werd gedefinieerd als de afwezigheid van leukemische blasten in perifeer bloed en CSF en minder dan 5% blasten op een uitstrijkje van beenmergaspiraat, samen met hematopoëtische regeneratie en geen bewijs van extramedullaire (gelokaliseerde) ziekte.

Inductiefalen werd gedefinieerd als het niet bereiken van remissie na 1 maand therapie.

Afbreken van de behandeling werd gedefinieerd als beëindiging van de zorg door de ouder/verzorger en/of als de patiënt langer dan 4 weken niet kwam opdagen voor een geplande behandeling.

Totale overleving gedefinieerd als de tijd vanaf de datum van diagnose en/of start van de behandeling tot de datum van overlijden.

Tijd van terugval

Op basis van tijdsfactor werden terugvallen gecategoriseerd als:

• Zeer vroeg: binnen 18 maanden na diagnose, tijdens chemotherapie
• Vroeg: trad op na 18 maanden na diagnose en binnen 6 maanden na voltooiing van de behandeling
• Laat: terugval gedocumenteerd meer dan 6 maanden na voltooiing van de therapie.