Schlafstörungen beim Eisenmenger-Syndrom

Angeborene Herzfehler (KHK) treten bei etwa 1 % aller Lebendgeburten auf. Etwa 5 % der Erwachsenen mit KHK entwickeln eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), wobei 25-50 % dieser Patienten die schwerste Form, das Eisenmenger-Syndrom, aufweisen. Das Eisenmenger-Syndrom wird durch einen systemisch-pulmonalen Shunt verursacht, der schließlich zu einem hohen pulmonalen Gefäßwiderstand mit rechts-links- oder bidirektionalem Shunt führt. Ein Rechts-Links-Shunt reduziert die systemische arterielle Sauerstoffkapazität und verursacht folglich eine Zyanose, die zu einer hypoxischen Gewebeschädigung und einer Multiorganerkrankung führen kann.

Der natürliche Verlauf des Eisenmenger-Syndroms (ES) ist im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung im Allgemeinen schlecht, mit den zuletzt gemeldeten tatsächlichen Überlebensraten von 94 %, 74 % und 52 % im Alter von 40, 50 bzw. 60 Jahren. Bis vor kurzem war die konventionelle symptomatische Behandlung mit Diuretika, Digitalis, Antiarrhythmika, Antikoagulantien, Eisensupplementierung, Sauerstofftherapie und schließlich Herz-Lungen-Transplantation die einzigen Optionen. Die meisten Patienten sterben an fortschreitender Herz-Kreislauf-Erkrankung und Herzinsuffizienz, plötzlichem Herztod oder Hämoptyse.

Die Einführung einer fortgeschrittenen Therapie (AT) hat jedoch die Symptome verbessert und möglicherweise auch die Prognose dieser Patienten verändert. Daher haben neuere Studien eine vorteilhafte Wirkung der Behandlung mit einer fortgeschrittenen Therapie gezeigt, einschließlich Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostanoiden. Diese pulmonalen Vasodilatatoren sind jetzt als zielgerichtete Therapie beim Eisenmenger-Syndrom anerkannt.

Schlafgestörte Atmung (SDB) mit überwiegend obstruktiver oder zentraler Schlafapnoe (OSA/CSA) mit Cheyne-Stokes-Atmung (CSR) ist eine häufige Komorbidität bei Patienten mit Herzinsuffizienz (HI), da sie zumindest bei Patienten mit Herzinsuffizienz (HF) vorliegt 50 % dieser Patienten. In der dänischen Allgemeinbevölkerung beträgt die geschätzte Prävalenz 3-18 % bei Männern und 5-7 % bei Frauen.

Studien an Herzinsuffizienzpatienten deuten auch auf eine erhöhte Rate an zentraler Schlafapnoe (CSA) im Vergleich zu obstruktiver Schlafapnoe (OSA) im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung hin. SDB kann das Fortschreiten einer chronischen Herzinsuffizienz (HF) fördern und ist unabhängig davon mit einer verringerten Überlebensrate verbunden.

Die Standardbehandlung für Patienten mit OSA ist nächtlicher kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (CPAP), der normalerweise mit einer eng anliegenden Nasenmaske verabreicht wird. Die Vorteile von CPAP sind bei dieser Patientengruppe im Gegensatz zu CSA-Patienten gut belegt. Die größte randomisierte Studie zeigte keine Wirkung von nächtlichem CPAP bei Patienten mit Herzinsuffizienz und CSA auf das herztransplantationsfreie Überleben, aber Verbesserungen der Apnoehäufigkeit, der Blutsauerstoffversorgung und der Funktion des linken Ventrikels. Während CPAP und andere assistierte Beatmungsgeräte bei SDB im Zusammenhang mit Herzinsuffizienz verwendet werden können, haben diese keinen Platz in der Behandlung von Patienten mit ES, da jeder Anstieg des intrathorakalen Drucks und folglich ein erhöhter PVR und Rechts-nach-Links-Shunt sich verschlimmern werden die Zyanose.

Die Behandlung von CSA bei Herzinsuffizienz bleibt umstritten; jedoch scheint eine aggressive Optimierung der medizinischen Behandlung bei dekompensierter Herzinsuffizienz den Zustand zu verbessern.

Bei diesen Patienten ist die Wirkung von CPAP, nächtlichem Sauerstoff und Medikamenten, die den zentralen Atemantrieb stimulieren, weniger gut dokumentiert oder mit unerwünschten Ereignissen wie einem erhöhten Risiko für Arrhythmien verbunden.

Obwohl die Beziehung zwischen Herzinsuffizienz und SDB gut etabliert ist, wurden die Prävalenz und der Einfluss von SDB beim Eisenmenger-Syndrom bisher nicht untersucht.

Es gibt viele Ähnlichkeiten zwischen ES und HF, aber es gibt auch einige wichtige Unterschiede. Bei dekompensierter Herzinsuffizienz ist die ventrikuläre Insuffizienz mit einem erhöhten linksseitigen Füllungsdruck verbunden, gefolgt von Lungenstauung oder Ödem, wohingegen ES-Patienten häufig einen normalen Füllungsdruck und einen normalen systemischen Gefäßwiderstand, aber einen hohen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) und Zyanose haben der Rechts-Links-Shunt.

Ziel dieser Studie ist es, eine Gruppe von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom zu untersuchen, um die Prävalenz von SDB in dieser Patientengruppe festzustellen, den Mechanismus (CSA oder OSA) hinter SDB beim Eisenmenger-Syndrom zu untersuchen und das Vorhandensein von SDB mit einem höheren in Beziehung zu setzen Grad der sekundären Erythrozytose.

Wenn eine Rolle von SDB bei ES nachgewiesen wird, sind weitere Studien erforderlich, um zu zeigen, ob SDB beim Eisenmenger-Syndrom durch eine fortgeschrittene Therapie verändert werden kann.

Hypothesen

• Die Prävalenz von SDB beim Eisenmenger-Syndrom ist höher als in der Allgemeinbevölkerung.
• SDB beim Eisenmenger-Syndrom wird eher durch einen zentralen als durch einen obstruktiven Mechanismus verursacht.
• SDB beim Eisenmenger-Syndrom hängt mit einer ausgeprägteren sekundären Erythrozytose zusammen, als durch eine Tagesmessung der Sauerstoffsättigung erklärt werden kann.