Porucha dýchání ve spánku u Eisenmengerova syndromu

Vrozené srdeční vady (ICHS) se vyskytují přibližně u 1 % všech živě narozených dětí. Přibližně u 5 % dospělých s ICHS se rozvine plicní arteriální hypertenze (PAH), přičemž 25–50 % těchto pacientů vykazuje nejzávažnější formu, Eisenmengerův syndrom. Eisenmengerův syndrom je způsoben systémovým-plicním zkratem, který nakonec vede k vysoké plicní vaskulární rezistenci s pravolevým nebo obousměrným zkratem. Pravo-levý zkrat snižuje systémovou arteriální kyslíkovou kapacitu a následně způsobuje cyanózu, která může mít za následek poškození hypoxické tkáně a multiorgánové onemocnění.

Přirozená historie Eisenmengerova syndromu (ES) je obecně špatná ve srovnání s běžnou populací s posledními hlášenými skutečnými mírami přežití 94 %, 74 % a 52 % ve věku 40, 50 a 60 let. Donedávna byla jedinou možností konvenční symptomatická léčba diuretiky, digitalisem, antiarytmiky, antikoagulancii, suplementací železa, oxygenoterapií a nakonec transplantace srdce a plic. Většina pacientů umírá na progresivní kardiovaskulární onemocnění a srdeční selhání, náhlou srdeční smrt nebo hemoptýzu.

Zavedení pokročilé terapie (AT) však zlepšilo symptomy a mohlo se změnit i na prognózu těchto pacientů. Novější studie tedy prokázaly příznivý účinek léčby pokročilou terapií zahrnující antagonisty endotelinového receptoru, inhibitory fosfodiesterázy-5 a prostanoidy. Tyto plicní vazodilatátory jsou nyní uznávány jako cílená terapie u Eisenmengerova syndromu.

Poruchy dýchání ve spánku (SDB) s převážně obstrukční nebo centrální spánkovou apnoe (OSA/CSA) s Cheyne-Stokesovým dýcháním (CSR) se ukázaly být běžnou komorbiditou u pacientů se srdečním selháním (HF), protože je přítomna minimálně 50 % těchto pacientů. V obecné dánské populaci je odhadovaná prevalence 3–18 % u mužů a 5–7 % u žen.

Studie u pacientů se srdečním selháním také naznačují zvýšený výskyt centrální spánkové apnoe (CSA) oproti obstrukční spánkové apnoe (OSA) ve srovnání s běžnou populací. SDB může podporovat progresi chronického srdečního selhání (HF) a je nezávisle spojena se sníženou mírou přežití.

Standardní léčbou pacientů s OSA je noční kontinuální přetlak v dýchacích cestách (CPAP) obvykle dodávaný s těsně přiléhající nosní maskou. Výhody CPAP jsou u této skupiny pacientů na rozdíl od pacientů s CSA dobře prokázány. Největší randomizovaná studie neprokázala žádný účinek nočního CPAP u pacientů se srdečním selháním a CSA na přežití bez transplantace srdce, ale zlepšení frekvence apnoe, okysličení krve a funkce levé komory. Zatímco CPAP a další asistované dýchací přístroje mohou být použity u SDB souvisejících se srdečním selháním, nemají toto místo v léčbě pacientů s ES, protože jakýkoli vzestup nitrohrudního tlaku a následně zvýšená PVR a pravo-levý zkrat se zhorší cyanóza.

Léčba CSA u HF zůstává kontroverzní; Zdá se však, že agresivní optimalizace léčby městnavého srdečního selhání tento stav zlepšuje.

U těchto pacientů je účinek CPAP, nočního kyslíku a léků stimulujících centrální dýchání méně zdokumentován nebo souvisí s nežádoucími účinky, jako je zvýšené riziko arytmií.

Přestože vztah mezi HF a SDB je dobře stanoven, prevalence a vliv SDB u Eisenmengerova syndromu nebyly dříve zkoumány.

Mezi ES a HF je mnoho podobností, ale existuje také několik důležitých rozdílů. Při městnavém srdečním selhání souvisí komorová insuficience se zvýšeným plnicím tlakem na levé straně následovaným plicní stází nebo edémem, zatímco pacienti s ES mají často normální plnicí tlak a normální systémovou vaskulární rezistenci, ale vysokou pulmonální vaskulární rezistenci (PVR) a cyanózu způsobenou pravo-levý bočník.

Cílem této studie je vyšetřit skupinu pacientů s Eisenmengerovým syndromem za účelem zjištění prevalence SDB u této skupiny pacientů, prozkoumat mechanismus (CSA nebo OSA) za SDB u Eisenmengerova syndromu a uvést přítomnost SDB do souvislosti s vyšší úroveň sekundární erytrocytózy.

Pokud se prokáže role SDB u ES, budou nutné další studie, které prokážou, zda lze SDB u Eisenmengerova syndromu změnit pokročilou terapií.

Hypotézy

• Prevalence SDB u Eisenmengerova syndromu je vyšší než v běžné populaci.
• SDB u Eisenmengerova syndromu je způsobena spíše centrálním než obstrukčním mechanismem.
• SDB u Eisenmengerova syndromu souvisí s výraznější sekundární erytrocytózou, než se vysvětluje měřením saturace kyslíkem během dne.