Нарушение дыхания во сне при синдроме Эйзенменгера

Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются примерно у 1% всех живорождений. Примерно у 5% взрослых с ИБС развивается легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), причем у 25-50% этих пациентов наблюдается наиболее тяжелая форма — синдром Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера вызывается системно-легочным шунтом, который в конечном итоге приводит к высокому легочному сосудистому сопротивлению с право-левым или двунаправленным шунтом. Шунтирование справа налево снижает системную кислородную емкость артерий и, следовательно, вызывает цианоз, который может привести к гипоксическому повреждению тканей и полиорганному заболеванию.

Естественное течение синдрома Эйзенменгера (ЭС), как правило, плохое по сравнению с населением в целом: последние зарегистрированные фактические показатели выживаемости составляют 94%, 74% и 52% в возрасте 40, 50 и 60 лет соответственно. До недавнего времени единственными возможными вариантами были традиционное симптоматическое лечение диуретиками, препаратами наперстянки, антиаритмическими препаратами, антикоагулянтами, препаратами железа, кислородной терапией и, в конечном счете, трансплантация сердце-легкие. Большинство больных умирают от прогрессирующего сердечно-сосудистого заболевания и сердечной недостаточности, внезапной сердечной смерти или кровохарканья.

Однако введение расширенной терапии (AT) улучшило симптомы и, возможно, также изменило прогноз для этих пациентов. Таким образом, более новые исследования показали положительный эффект лечения передовой терапией, включающей антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и простаноиды. Эти легочные вазодилататоры в настоящее время признаны таргетной терапией при синдроме Эйзенменгера.

Показано, что нарушения дыхания во сне (SDB) с преимущественно обструктивным или центральным апноэ во сне (OSA/CSA) с дыханием Чейна-Стокса (CSR) являются частым сопутствующим заболеванием у пациентов с сердечной недостаточностью (HF), поскольку оно присутствует, по крайней мере, у 50 % таких больных. Среди населения Дании в целом оценочная распространенность составляет 3-18% у мужчин и 5-7% у женщин.

Исследования у пациентов с СН также предполагают повышенную частоту центрального апноэ сна (ЦАС) по сравнению с обструктивным апноэ сна (СОАС) по сравнению с общей популяцией. SDB может способствовать прогрессированию хронической сердечной недостаточности (HF) и независимо связана со снижением выживаемости.

Стандартным лечением пациентов с СОАС является ночное постоянное положительное давление в дыхательных путях (СРАР), которое обычно проводится с помощью плотно прилегающей назальной маски. Преимущества CPAP хорошо известны для этой группы пациентов, в отличие от пациентов с CSA. Крупнейшее рандомизированное исследование не продемонстрировало влияния ночного CPAP у пациентов с СН и CSA на выживаемость без трансплантации сердца, но улучшило частоту апноэ, оксигенацию крови и функцию левого желудочка. В то время как CPAP и другие вспомогательные дыхательные устройства могут использоваться при SDB, связанной с HF, им не место в лечении пациентов с ES, так как любое повышение внутригрудного давления и, следовательно, увеличение PVR и право-левое шунтирование будут ухудшаться. цианоз.

Лечение ЦСА при СН остается спорным; однако агрессивная оптимизация медикаментозного лечения застойной сердечной недостаточности, по-видимому, улучшает состояние.

У этих пациентов эффект CPAP, ночного кислорода и препаратов, стимулирующих центральную дыхательную систему, менее документирован или связан с побочными эффектами, такими как повышенный риск аритмий.

Хотя взаимосвязь между HF и SDB хорошо установлена, распространенность и влияние SDB на синдром Эйзенменгера ранее не изучались.

Между ES и HF есть много общего, но есть и несколько важных отличий. При застойной сердечной недостаточности желудочковая недостаточность связана с повышенным давлением наполнения слева с последующим легочным застоем или отеком, в то время как у пациентов с ЭС часто наблюдается нормальное давление наполнения и нормальное системное сосудистое сопротивление, но высокое легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) и цианоз из-за право-левый шунт.

Целью данного исследования является обследование группы пациентов с синдромом Эйзенменгера, чтобы установить распространенность SDB в этой группе пациентов, изучить механизм (CSA или OSA), лежащий в основе SDB при синдроме Эйзенменгера, и связать наличие SDB с более высоким уровень вторичного эритроцитоза.

Если роль SDB в ES будет продемонстрирована, потребуются дальнейшие исследования, чтобы продемонстрировать, можно ли изменить SDB при синдроме Эйзенменгера с помощью передовой терапии.

Гипотезы

• Распространенность SDB при синдроме Эйзенменгера выше, чем в общей популяции.
• SDB при синдроме Эйзенменгера вызывается центральным, а не обструктивным механизмом.
• SDB при синдроме Эйзенменгера связан с более выраженным вторичным эритроцитозом, чем это объясняется дневным измерением сатурации кислорода.