Zaburzenia oddychania podczas snu w zespole Eisenmengera

Wrodzone wady serca (CHD) występują u około 1% wszystkich żywych urodzeń. Około 5% dorosłych z CHD rozwija tętnicze nadciśnienie płucne (TNP), przy czym u 25-50% tych pacjentów występuje najpoważniejsza postać, zespół Eisenmengera. Zespół Eisenmengera jest spowodowany przeciekiem systemowo-płucnym, który ostatecznie prowadzi do wysokiego oporu naczyniowego płuc z przeciekiem prawo-lewo lub dwukierunkowym. Przetaczanie prawo-lewo zmniejsza ogólnoustrojową pojemność tlenową krwi tętniczej i w konsekwencji powoduje sinicę, która może prowadzić do niedotlenionego uszkodzenia tkanek i choroby wielonarządowej.

Historia naturalna zespołu Eisenmengera (ES) jest ogólnie słaba w porównaniu z populacją ogólną, z ostatnimi zgłoszonymi faktycznymi wskaźnikami przeżycia wynoszącymi odpowiednio 94%, 74% i 52% w wieku 40, 50 i 60 lat. Do niedawna jedyną opcją było konwencjonalne leczenie objawowe za pomocą leków moczopędnych, naparstnicy, leków przeciwarytmicznych, przeciwzakrzepowych, suplementacji żelaza, tlenoterapii i ostatecznie przeszczepu serca i płuc. Większość pacjentów umiera z powodu postępującej choroby układu krążenia i niewydolności serca, nagłej śmierci sercowej lub krwioplucia.

Jednak wprowadzenie zaawansowanej terapii (AT) poprawiło objawy i mogło również zmienić rokowanie u tych pacjentów. Dlatego nowsze badania wykazały korzystny wpływ leczenia terapią zaawansowaną, w tym antagonistami receptora endoteliny, inhibitorami fosfodiesterazy-5 i prostanoidami. Te leki rozszerzające naczynia płucne są obecnie uznawane za terapię celowaną w zespole Eisenmengera.

Wykazano, że zaburzenia oddychania podczas snu (SDB) z przewagą obturacyjnego lub centralnego bezdechu sennego (OSA/CSA) z oddychaniem Cheyne-Stokesa (CSR) są częstą chorobą współistniejącą u pacjentów z niewydolnością serca (HF), ponieważ występują u co najmniej 50% tych pacjentów. W ogólnej populacji Danii szacowana częstość występowania wynosi 3-18% u mężczyzn i 5-7% u kobiet.

Badania przeprowadzone na pacjentach z HF sugerują również zwiększoną częstość występowania centralnego bezdechu sennego (CSA) w porównaniu z obturacyjnym bezdechem sennym (OSA) w porównaniu z populacją ogólną. SDB może sprzyjać progresji przewlekłej niewydolności serca (HF) i jest niezależnie związana ze zmniejszoną przeżywalnością.

Standardowym leczeniem pacjentów z OBS jest nocne ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (CPAP), zwykle dostarczane z ciasno dopasowaną maską nosową. Korzyści z CPAP są dobrze ugruntowane w tej grupie pacjentów, w przeciwieństwie do pacjentów z CSA. W największym randomizowanym badaniu wykazano brak wpływu nocnej terapii CPAP u pacjentów z HF i CSA na przeżycie bez przeszczepu serca, ale poprawę częstości bezdechów, utlenowania krwi i funkcji lewej komory. Chociaż CPAP i inne urządzenia wspomagające oddychanie mogą być stosowane w SDB związanej z HF, nie ma to miejsca w leczeniu pacjentów z ES, ponieważ każdy wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, a w konsekwencji zwiększona PVR i przetaczanie z prawej do lewej strony pogorszy sinica.

Leczenie CSA w HF pozostaje kontrowersyjne; jednak agresywna optymalizacja postępowania zachowawczego w zastoinowej niewydolności serca wydaje się poprawiać stan.

U tych pacjentów działanie CPAP, nocnego podawania tlenu i leków stymulujących ośrodkowy napęd oddechowy jest słabiej udokumentowane lub związane z działaniami niepożądanymi, takimi jak zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu.

Chociaż związek między HF a SDB jest dobrze ustalony, częstość występowania i wpływ SDB na zespół Eisenmengera nie był wcześniej badany.

Istnieje wiele podobieństw między ES i HF, ale istnieje również kilka ważnych różnic. W zastoinowej niewydolności serca niewydolność komorowa jest związana ze zwiększonym ciśnieniem napełniania lewej strony, po którym następuje zastój lub obrzęk płuc, podczas gdy pacjenci z ES często mają prawidłowe ciśnienie napełniania i prawidłowy ogólnoustrojowy opór naczyniowy, ale wysoki płucny opór naczyniowy (PVR) i sinicę z powodu bocznik prawy-lewy.

Celem tego badania jest zbadanie grupy pacjentów z zespołem Eisenmengera w celu ustalenia częstości występowania SDB w tej grupie pacjentów, zbadanie mechanizmu (CSA lub OSA) stojącego za SDB w zespole Eisenmengera oraz powiązanie obecności SDB z wyższą poziom wtórnej erytrocytozy.

Jeśli zostanie wykazana rola SDB w ES, konieczne będą dalsze badania w celu wykazania, czy SDB w zespole Eisenmengera można zmienić za pomocą zaawansowanej terapii.

hipotezy

• Częstość występowania SDB w zespole Eisenmengera jest wyższa niż w populacji ogólnej.
• SDB w zespole Eisenmengera jest spowodowane mechanizmem ośrodkowym, a nie obturacyjnym.
• SDB w zespole Eisenmengera wiąże się z wyraźniejszą wtórną erytrocytozą niż wynika to z dziennego pomiaru saturacji.