Søvnforstyrret vejrtrækning i Eisenmengers syndrom

Medfødte hjertefejl (CHD) forekommer hos cirka 1 % af alle levendefødte børn. Omkring 5 % af voksne med CHD udvikler pulmonal arteriel hypertension (PAH), hvor 25-50 % af disse patienter udviser den mest alvorlige form, Eisenmengers syndrom. Eisenmengers syndrom er forårsaget af en systemisk-til-pulmonal shunt, som i sidste ende fører til høj pulmonal vaskulær modstand med højre-til-venstre eller tovejs shunt. Højre-til-venstre-shunting reducerer den systemiske arterielle iltkapacitet og forårsager følgelig cyanose, hvilket kan resultere i hypoxisk vævsskade og multiorgansygdom.

Den naturlige historie af Eisenmenger syndrom (ES) er generelt dårlig sammenlignet med den generelle befolkning med de seneste rapporterede faktiske overlevelsesrater på 94 %, 74 % og 52 % ved henholdsvis 40, 50 og 60 år. Indtil for nylig var konventionel symptomatisk behandling med diuretika, digitalis, antiarytmika, antikoagulantia, jerntilskud, iltbehandling og i sidste ende hjerte-lungetransplantation de eneste muligheder. De fleste patienter dør af progressiv hjerte-kar-sygdom og hjertesvigt, pludselig hjertedød eller hæmoptyse.

Imidlertid har introduktionen af ​​avanceret terapi (AT) forbedret symptomer og kan også have ændret sig til prognose for disse patienter. Nyere undersøgelser har således vist gavnlig effekt af behandling med avanceret terapi, herunder endotelinreceptorantagonister, phosphodiesterase-5-hæmmere og prostanoider. Disse pulmonale vasodilatorer er nu anerkendt som målrettet terapi ved Eisenmengers syndrom.

Søvnforstyrret vejrtrækning (SDB) med overvejende obstruktiv eller central søvnapnø (OSA/CSA) med Cheyne-Stokes respiration (CSR) har vist sig at være en almindelig komorbiditet hos patienter med hjertesvigt (HF), da den er til stede i mindst 50 % af disse patienter. I den almindelige danske befolkning er den estimerede prævalens 3-18% hos mænd og 5-7% hos kvinder.

Undersøgelser af HF-patienter tyder også på en øget frekvens af central søvnapnø (CSA) versus obstruktiv søvnapnø (OSA) sammenlignet med den generelle befolkning. SDB kan fremme progressionen af ​​kronisk hjertesvigt (HF) og er uafhængigt forbundet med en nedsat overlevelsesrate.

Standardbehandlingen for patienter med OSA er natligt kontinuerligt positivt luftvejstryk (CPAP), normalt leveret med en tætsiddende næsemaske. Fordelene ved CPAP er veletablerede i denne gruppe af patienter, i modsætning til CSA-patienter. Det største randomiserede studie viste ingen effekt af natlig CPAP hos patienter med HF og CSA på hjertetransplantationsfri overlevelse, men forbedringer i apnøfrekvens, blodiltning og venstre ventrikelfunktion. Mens CPAP og andre assisterede åndedrætsapparater kan bruges i SDB relateret til HF, har dette ingen plads i behandlingen af ​​patienter med ES, da enhver stigning i det intrathoraxale tryk og dermed øget PVR og højre-til-venstre-shunting vil forværres cyanosen.

Behandlingen af ​​CSA i HF er fortsat kontroversiel; dog ser aggressiv optimering af den medicinske behandling ved kongestiv hjertesvigt ud til at forbedre tilstanden.

Hos disse patienter er virkningen af ​​CPAP, natlig ilt og lægemidler, der stimulerer det centrale respirationsdrev, mindre veldokumenteret eller relateret til uønskede hændelser såsom øget risiko for arytmier.

Selvom forholdet mellem HF og SDB er veletableret, er forekomsten og indflydelsen af ​​SDB i Eisenmengers syndrom ikke tidligere blevet undersøgt.

Der er mange ligheder mellem ES og HF, men flere vigtige forskelle er også til stede. Ved kongestiv hjerteinsufficiens er den ventrikulære insufficiens relateret til et øget venstre side fyldningstryk efterfulgt af pulmonal stase eller ødem, hvorimod ES patienter ofte har et normalt fyldningstryk og normal systemisk vaskulær modstand, men høj pulmonal vaskulær modstand (PVR) og cyanose pga. højre-venstre shunten.

Formålet med denne undersøgelse er at undersøge en gruppe af Eisenmenger syndrom patienter for at fastslå forekomsten af ​​SDB i denne patientgruppe, at undersøge mekanismen (CSA eller OSA) bag SDB i Eisenmenger syndrom og at relatere tilstedeværelsen af ​​SDB til en højere niveau af sekundær erytrocytose.

Hvis en rolle af SDB i ES påvises, vil yderligere undersøgelser være nødvendige for at påvise, om SDB i Eisenmengers syndrom kan ændres ved avanceret terapi.

Hypoteser

• Forekomsten af ​​SDB i Eisenmenger syndrom er højere end i den generelle befolkning.
• SDB i Eisenmenger syndrom er forårsaget af en central snarere end obstruktiv mekanisme.
• SDB i Eisenmengers syndrom er relateret til en mere udtalt sekundær erytrocytose end forklaret ved en dagtidsmåling af iltmætning.