Alvászavaros légzés Eisenmenger-szindrómában

A veleszületett szívhibák (CHD) az összes élveszületés körülbelül 1%-ában fordulnak elő. A szívelégtelenségben szenvedő felnőttek körülbelül 5%-ánál alakul ki pulmonális artériás hipertónia (PAH), a betegek 25-50%-a pedig a legsúlyosabb formát, az Eisenmenger-szindrómát mutatja. Az Eisenmenger-szindrómát szisztémás-pulmonális sönt okozza, amely végül magas pulmonalis vaszkuláris ellenálláshoz vezet jobbról balra vagy kétirányú sönttel. A jobbról balra irányú söntelés csökkenti a szisztémás artériás oxigénkapacitást, következésképpen cianózist okoz, ami hipoxiás szövetkárosodáshoz és többszervi megbetegedéshez vezethet.

Az Eisenmenger-szindróma (ES) természetes anamnézise általában gyenge az általános populációhoz képest, a legutóbbi jelentések szerint a tényleges túlélési arány 94%, 74% és 52% 40, 50 és 60 éves korban. Egészen a közelmúltig a hagyományos tüneti kezelés vizelethajtókkal, digitalisszal, antiarrhythmiával, antikoagulánsokkal, vaspótlóval, oxigénterápiával és végső soron szív-tüdőtranszplantáció volt az egyetlen lehetőség. A betegek többsége progresszív szív- és érrendszeri betegségekben és szívelégtelenségben, hirtelen szívhalálban vagy vérzésben hal meg.

A fejlett terápia (AT) bevezetése azonban javította a tüneteket, és ezeknek a betegeknek a prognózisa is megváltozhatott. Így az újabb vizsgálatok kimutatták a fejlett terápiával végzett kezelés jótékony hatását, beleértve az endotelin receptor antagonistákat, foszfodiészteráz-5 inhibitorokat és prosztanoidokat. Ezeket a pulmonalis értágítókat ma már Eisenmenger-szindróma célzott terápiájaként ismerik el.

Az alvászavaros légzés (SDB) túlnyomórészt obstruktív vagy centrális alvási apnoéval (OSA/CSA) és Cheyne-Stokes légzéssel (CSR) gyakori társbetegségnek bizonyult szívelégtelenségben (HF) szenvedő betegeknél, mivel legalább ezen betegek 50%-a. Az általános dán populációban a becsült előfordulás 3-18% a férfiaknál és 5-7% a nőknél.

A szívelégtelenségben szenvedő betegeken végzett vizsgálatok azt is sugallják, hogy a centrális alvási apnoe (CSA) megnövekedett aránya az obstruktív alvási apnoéhoz (OSA) képest az általános populációhoz képest. Az SDB elősegítheti a krónikus szívelégtelenség (HF) progresszióját, és függetlenül társul a csökkent túlélési arányhoz.

Az OSA-ban szenvedő betegek standard kezelése az éjszakai folyamatos pozitív légúti nyomás (CPAP), amelyet általában szorosan illeszkedő orrmaszkkal szállítanak. A CPAP előnyei jól ismertek ebben a betegcsoportban, szemben a CSA-betegekkel. A legnagyobb randomizált vizsgálat azt igazolta, hogy szívelégtelenségben és CSA-ban szenvedő betegeknél az éjszakai CPAP nem befolyásolja a szívátültetés nélküli túlélést, de javult az apnoe gyakorisága, a vér oxigénellátása és a bal kamra funkciója. Míg a szívelégtelenséghez kapcsolódó SDB-ben a CPAP és más lélegeztetőeszközök használhatók, ennek nincs helye az ES-ben szenvedő betegek kezelésében, mivel a mellkason belüli nyomás bármilyen emelkedése és ennek következtében a megnövekedett PVR és a jobbról balra irányú söntelés súlyosbodik. a cianózis.

A CSA kezelése szívelégtelenségben továbbra is ellentmondásos; a pangásos szívelégtelenség orvosi kezelésének agresszív optimalizálása azonban javítani látszik az állapotot.

Ezeknél a betegeknél a CPAP, az éjszakai oxigén és a központi légzést serkentő gyógyszerek hatása kevésbé dokumentált, vagy nemkívánatos eseményekhez, például az aritmiák fokozott kockázatához kapcsolódik.

Bár a szívelégtelenség és az SDB közötti kapcsolat jól megalapozott, az SDB prevalenciáját és hatását Eisenmenger-szindrómában korábban nem vizsgálták.

Sok hasonlóság van az ES és a HF között, de számos fontos különbség is jelen van. Pangásos szívelégtelenségben a kamrai elégtelenség a megnövekedett bal oldali telődési nyomással, majd pulmonalis stasissal vagy ödémával áll összefüggésben, míg az ES-ben szenvedő betegeknél gyakran normális a telődési nyomás és normális a szisztémás vaszkuláris rezisztencia, de magas a pulmonalis vascularis rezisztencia (PVR) és a cianózis miatt. a jobb-bal sönt.

A tanulmány célja Eisenmenger-szindrómás betegek egy csoportjának vizsgálata, hogy megállapítsa az SDB prevalenciáját ebben a betegcsoportban, megvizsgálja az SDB mögött meghúzódó mechanizmust (CSA vagy OSA) Eisenmenger-szindrómában, és összefüggésbe hozza az SDB jelenlétét egy magasabb betegséggel. a másodlagos eritrocitózis szintje.

Ha bebizonyosodik az SDB szerepe ES-ben, további vizsgálatokra lesz szükség annak bizonyítására, hogy az Eisenmenger-szindrómában az SDB megváltoztatható-e fejlett terápiával.

Hipotézisek

• Az SDB prevalenciája Eisenmenger-szindrómában magasabb, mint az általános populációban.
• Az Eisenmenger-szindrómában az SDB-t egy központi, nem pedig obstruktív mechanizmus okozza.
• Az Eisenmenger-szindrómában az SDB egy kifejezettebb másodlagos eritrocitózishoz kapcsolódik, mint az oxigéntelítettség nappali mérésével magyarázható.