Trastorno respiratorio del sueño en el síndrome de Eisenmenger

Los defectos cardíacos congénitos (CHD) ocurren en aproximadamente el 1% de todos los nacidos vivos. Alrededor del 5 % de los adultos con CC desarrollan hipertensión arterial pulmonar (HAP), y entre el 25 % y el 50 % de estos pacientes presentan la forma más grave, el síndrome de Eisenmenger. El síndrome de Eisenmenger es causado por un cortocircuito sistémico a pulmonar, que eventualmente conduce a una alta resistencia vascular pulmonar con un cortocircuito de derecha a izquierda o bidireccional. El cortocircuito de derecha a izquierda reduce la capacidad sistémica de oxígeno arterial y, en consecuencia, provoca cianosis, lo que puede provocar daño tisular hipóxico y enfermedad multiorgánica.

La historia natural del síndrome de Eisenmenger (SE) es generalmente pobre en comparación con la población general con las últimas tasas de supervivencia reales informadas del 94 %, 74 % y 52 % a los 40, 50 y 60 años de edad, respectivamente. Hasta hace poco, el tratamiento sintomático convencional con diuréticos, digitálicos, antiarrítmicos, anticoagulantes, suplementos de hierro, oxigenoterapia y, en última instancia, el trasplante de corazón y pulmón eran las únicas opciones. La mayoría de los pacientes mueren por enfermedad cardiovascular progresiva e insuficiencia cardíaca, muerte súbita del corazón o hemoptisis.

Sin embargo, la introducción de la terapia avanzada (AT) ha mejorado los síntomas y también puede haber cambiado el pronóstico de estos pacientes. Por lo tanto, estudios más recientes han demostrado el efecto beneficioso del tratamiento con terapia avanzada que incluye antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y prostanoides. Estos vasodilatadores pulmonares ahora se reconocen como terapia dirigida en el síndrome de Eisenmenger.

Se ha demostrado que los trastornos respiratorios del sueño (SDB) con apnea del sueño predominantemente obstructiva o central (OSA/CSA) con respiración de Cheyne-Stokes (CSR) son una comorbilidad común en pacientes con insuficiencia cardíaca (IC), ya que está presente en al menos 50% de estos pacientes. En la población general danesa, la prevalencia estimada es del 3 al 18 % en hombres y del 5 al 7 % en mujeres.

Los estudios en pacientes con IC también sugieren una mayor tasa de apnea central del sueño (CSA) versus apnea obstructiva del sueño (OSA) en comparación con la población general. SDB puede promover la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica (IC) y se asocia de forma independiente con una tasa de supervivencia reducida.

El tratamiento estándar para los pacientes con AOS es la presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP, por sus siglas en inglés) nocturna, que generalmente se administra con una máscara nasal ajustada. Los beneficios de CPAP están bien establecidos en este grupo de pacientes, a diferencia de los pacientes CSA. El estudio aleatorizado más grande no demostró ningún efecto de la CPAP nocturna en pacientes con IC y CSA sobre la supervivencia sin trasplante de corazón, pero sí mejoras en la frecuencia de apnea, la oxigenación de la sangre y la función del ventrículo izquierdo. Si bien la CPAP y otros dispositivos de respiración asistida pueden usarse en los TRS relacionados con la IC, esto no tiene cabida en el tratamiento de pacientes con ES, ya que cualquier aumento en la presión intratorácica y, en consecuencia, el aumento de la RVP y el cortocircuito de derecha a izquierda empeorarán. la cianosis

El tratamiento de la CSA en la IC sigue siendo controvertido; sin embargo, la optimización agresiva del tratamiento médico en la insuficiencia cardíaca congestiva parece mejorar la condición.

En estos pacientes, el efecto de la CPAP, el oxígeno nocturno y los medicamentos que estimulan el impulso respiratorio central están menos documentados o relacionados con eventos adversos como un mayor riesgo de arritmias.

Aunque la relación entre HF y SDB está bien establecida, la prevalencia e influencia de SDB en el síndrome de Eisenmenger no se ha examinado previamente.

Hay muchas similitudes entre ES y HF, pero también están presentes varias diferencias importantes. En la insuficiencia cardíaca congestiva, la insuficiencia ventricular está relacionada con un aumento de la presión de llenado del lado izquierdo seguido de estasis pulmonar o edema, mientras que los pacientes con ES a menudo tienen una presión de llenado normal y una resistencia vascular sistémica normal, pero una resistencia vascular pulmonar (PVR) alta y cianosis debido a la insuficiencia cardíaca congestiva. la derivación derecha-izquierda.

Los objetivos de este estudio son examinar un grupo de pacientes con síndrome de Eisenmenger para establecer la prevalencia de TRS en este grupo de pacientes, examinar el mecanismo (CSA o AOS) detrás de los TRS en el síndrome de Eisenmenger y relacionar la presencia de TRS con una mayor nivel de eritrocitosis secundaria.

Si se demuestra un papel de SDB en ES, se necesitarán más estudios para demostrar si SDB en el síndrome de Eisenmenger puede modificarse mediante una terapia avanzada.

Hipótesis

• La prevalencia de TRS en el síndrome de Eisenmenger es mayor que en la población general.
• El SDB en el síndrome de Eisenmenger es causado por un mecanismo central más que obstructivo.
• El SDB en el síndrome de Eisenmenger se relaciona con una eritrocitosis secundaria más pronunciada que la que se explica por una medición diurna de la saturación de oxígeno.