Bewertung des psychologischen Profils erwachsener Patienten mit Prader-Willi-Syndrom (PROPSICOPWS)

Die Beobachtungsstudie wird an der U.O. durchgeführt. für Auxologie, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Piancavallo.

Berücksichtigt werden 36 Probanden beiderlei Geschlechts im Alter zwischen 18 und 55 Jahren mit einer genetischen Diagnose von PWS sowie deren Betreuer.

Bei Probanden, die von PWS betroffen sind, werden die folgenden Variablen untersucht:

• anthropometrische Parameter (Größe, Gewicht, BMI, Taillenumfang);
• soziodemografische Bedingungen (Geschlecht, Alter, Herkunft, Bildungsniveau, Familienzusammensetzung)
• begleitende hormonelle und psychiatrische Therapien
• intellektuelles Profil durch das Mini-Mental State Examination (MMSE), einen neuropsychologischen Test bestehend aus 30 Items, die sich auf die folgenden kognitiven Bereiche beziehen: Orientierung in der Zeit, Orientierung im Raum, Wortaufzeichnung, Aufmerksamkeit und Berechnung, Erinnerung, Sprache, Konstruktionspraxis.
• psychologisches Wohlbefinden anhand des Psychological General Well-Being Index (PGWBI), einem Fragebogen, der aus 22 Elementen besteht, die die folgenden Dimensionen messen: Angst, Depression, Positivität und Wohlbefinden, Selbstkontrolle, allgemeiner Gesundheitszustand und Vitalität .
• Wahrnehmung der Lebensqualität anhand der 36-Item Short Form Survey (SF-36), einem aus 36 Elementen bestehenden Fragebogen, der die Wahrnehmung der Lebensqualität in Bezug auf Folgendes untersucht: körperliche Funktionsfähigkeit, Einschränkungen aufgrund der körperlichen Gesundheit, Einschränkungen aufgrund von Emotionen, Energie und Müdigkeit, emotionales Wohlbefinden, soziale Aktivitäten, Schmerzen, allgemeine Gesundheitswahrnehmung
• psychischer Stress durch die Symptom Checklist-90-R (SCL-90-R), ein Fragebogen bestehend aus 90 Elementen, mit dem das Vorhandensein und die Schwere von Symptomen psychischer Stress im Zusammenhang mit neun psychopathologischen Dimensionen untersucht werden können: Somatisierung, Obsession-Zwang, zwischenmenschlich Sensibilität, Depression, Angst, Wut-Feindseligkeit, phobische Angst, paranoide Vorstellungen, Psychotizismus.

Die folgenden Variablen werden bei den Eltern oder Betreuern von Probanden mit PWS untersucht:

• psychische Belastung mithilfe der Depression, Anxiety, and Stress Scale (DASS-21), einem Fragebogen bestehend aus 21 Items, der darauf abzielt, Erfahrungen mit Angst, Depression und Stress zu untersuchen
• psychologisches Wohlbefinden anhand des Psychological General Well-Being Index (PGWBI), einem Fragebogen, der aus 22 Elementen besteht, die die folgenden Dimensionen messen: Angst, Depression, Positivität und Wohlbefinden, Selbstkontrolle, allgemeiner Gesundheitszustand und Vitalität .
• Bewältigungsstrategien durch Bewältigungsorientierung am erlebten Problem (COPE – neue italienische Version). Dabei handelt es sich um einen aus 60 Items bestehenden Fragebogen, mit dem untersucht werden soll, wie oft die Testperson in schwierigen oder stressigen Situationen verschiedene Bewältigungsstrategien anwendet, um mit stressigen Alltagssituationen umzugehen.
• Hyperphagie von Probanden mit PWS mithilfe des Hyperphagia Questionnaire (HQ), einem Fragebogen, der an Eltern oder Bezugspersonen ausgehändigt wird und aus 11 Elementen besteht, mit denen die Hyperphagie von Probanden mit PWS untersucht werden kann.