Evaluering af den psykologiske profil af voksne patienter med Prader-Willi syndrom (PROPSICOPWS)

Observationsstudiet vil blive udført på U.O. of Auxology, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Piancavallo.

36 forsøgspersoner med en genetisk diagnose PWS, af begge køn og i alderen mellem 18 og 55, og deres pårørende vil blive taget i betragtning.

Hos personer, der er ramt af PWS, vil følgende variabler blive undersøgt:

• antropometriske parametre (højde, vægt, BMI, taljeomkreds);
• sociodemografiske forhold (køn, alder, oprindelse, uddannelsesniveau, familiesammensætning)
• samtidig hormonbehandling og psykiatrisk behandling
• intellektuel profil gennem Mini-Mental State Examination (MMSE), en neuropsykologisk test bestående af 30 punkter, der refererer til følgende kognitive områder: orientering i tid, orientering i rummet, ordoptagelse, opmærksomhed og beregning, genkaldelse, sprog, konstruktionspraksis.
• psykisk velvære gennem Psychological General Well-Being Index (PGWBI), et spørgeskema bestående af 22 punkter, der måler følgende dimensioner: angst, depression, positivitet og velvære, selvkontrol, generel helbredstilstand og vitalitet .
• opfattelse af livskvalitet gennem 36-Item Short Form Survey (SF-36), et spørgeskema sammensat af 36 punkter, der undersøger opfattelsen af ​​livskvalitet i forhold til: fysisk funktionsevne, begrænsninger på grund af fysisk sundhed, begrænsninger på grund af følelser, energi og træthed, følelsesmæssigt velvære, sociale aktiviteter, smerter, generel sundhedsopfattelse
• mental nød gennem Symptom Checklist-90-R (SCL-90-R), et spørgeskema bestående af 90 emner, der er i stand til at undersøge tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​symptomer på psykisk lidelse relateret til ni psykopatologiske dimensioner: somatisering, tvangstanker, interpersonel følsomhed, depression, angst, vrede-fjendtlighed, fobisk angst, paranoide forestillinger, psykoticisme.

Følgende variabler vil blive undersøgt hos forældre eller omsorgspersoner til forsøgspersoner med PWS:

• psykologisk lidelse gennem Depression, Angst og Stress Scale (DASS-21), et spørgeskema bestående af 21 emner, der sigter mod at undersøge oplevelser af angst, depression og stress
• psykisk velvære gennem Psychological General Well-Being Index (PGWBI), et spørgeskema bestående af 22 punkter, der måler følgende dimensioner: angst, depression, positivitet og velvære, selvkontrol, generel helbredstilstand og vitalitet .
• mestringsstrategier gennem Coping Orientation to Problem Experienced (COPE-ny italiensk version). Det er et spørgeskema bestående af 60 punkter, der har til formål at undersøge, hvor ofte forsøgspersonen – i svære eller stressede situationer – implementerer forskellige mestringsstrategier til at håndtere stressede daglige situationer.
• hyperfagi hos forsøgspersoner med PWS gennem Hyperphagia Questionnaire (HQ), et spørgeskema, der skal administreres til forældre eller plejere af reference, bestående af 11 emner, der er i stand til at undersøge hyperfagi hos forsøgspersoner, der er ramt af PWS.